肾小球滤过屏障(足细胞、基底膜、内皮细胞)受损,导致大量蛋白尿(>3.5g/24h)。 微小病变肾病(MCD,儿童常见) 膜性肾病(MN,成人最常见) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 老年 糖尿病肾病、肿瘤(如多发性骨髓瘤) 青年 系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎 儿童 过敏性紫癜、遗传性肾病 大量蛋白尿 >3.5g/24h 低白蛋白血症 血清白蛋白<30g> 高脂血症 胆固醇、甘油三酯↑ 水肿 双下肢、阴囊、腹水 血栓栓塞 D-二聚体↑(高凝状态),深静脉血栓风险高(需排查肺栓塞) 急性肾损伤 有效血容量不足或肾间质水肿 感染 免疫球蛋白丢失致免疫力下降 心功能不全 水钠潴留加重心脏负荷,心包积液可致低氧血症 尿蛋白 >3.5g/24h 血清白蛋白 <30g> 水肿 临床表现 高脂血症 实验室检查 限盐 <3g> 利尿 呋塞米40-80mg IV + 托拉塞米10-20mg口服(联用白蛋白可增强效果) 降压 ACEI/ARB(如缬沙坦80mg qd)优先,目标BP<130> 降脂 他汀类(阿托伐他汀20mg qn) 膜性肾病 一线:利妥昔单抗(375mg/m² IV 每周×4次) 替代方案:环孢素A(3-5mg/kg/d)或他克莫司(0.05-0.1mg/kg/d) FSGS/MCD 糖皮质激素:泼尼松1mg/kg/d×4-8周,渐减量 激素耐药者:钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司) 抗凝 D-二聚体>1mg/L且白蛋白<25g> 抗感染 避免预防性抗生素,但疑似感染时需早期经验性覆盖(如头孢三代) 营养支持
p> 蛋白摄入0.8-1.0g/kg/d(过量加重蛋白尿) 性别/年龄:男性,62岁 主诉:"双下肢水肿加重2周,气促3天"入院 既往史:膜性肾病病史3年(未规律治疗);高血压10年,控制不佳;慢性心衰(LVEF 45%) 2周前水肿蔓延至阴囊,尿量减少( <800ml> 3天前夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸,SpO₂ 90%(未吸氧) 生命体征 BP 170/100mmHg,HR 110bpm,RR 24次/分 水肿 双下肢凹陷性水肿(+++),阴囊水肿,腹水征(+) 心肺 颈静脉怒张,双肺底湿啰音 纠正低氧血症 无创通气(BiPAP模式),目标SpO₂≥95% 利尿减轻心脏负荷 呋塞米60mg IV + 托拉塞米20mg口服,每日1次;输注20%白蛋白50g(输注后呋塞米40mg IV加强利尿) 抗凝治疗 D-二聚体显著升高但无血栓证据:依诺肝素60mg SC q12h(按1mg/kg调整) 免疫抑制方案 利妥昔单抗500mg IV(第1天、第15天各1次)——针对膜性肾病 心肾综合征管理 降压:硝酸甘油泵入(5-20μg/kg/min),过渡至沙库巴曲缬沙坦50mg bid;限液:每日入量<1000ml> 预防栓塞 监测D-二聚体,抗凝维持至白蛋白>30g/L 营养支持 低盐优质蛋白饮食(0.8g/kg/d),补充维生素D₃ 800IU/d 心源性肺水肿(心衰加重)为主因,少量心包积液( <100ml)非主要矛盾<> 需排除肺栓塞(本例D-二聚体↑但静脉超声阴性,CTPA未做——若氧合恶化需紧急排查) KDIGO 2025建议:白蛋白 <25g>1mg/L即启动抗凝 本例选择依诺肝素(非华法林)——避免与免疫抑制剂相互作用 膜性肾病合并心衰,避免使用钙调磷酸酶抑制剂(加重水钠潴留),利妥昔单抗更安全 肾内科(调整免疫方案)、心内科(优化心衰治疗)、重症医学科(呼吸支持)共同管理 肾病综合征急性期死亡主因为血栓栓塞和感染。D-二聚体>4mg/L即使无血栓症状,仍需积极抗凝;水肿合并低氧血症时,需优先鉴别心衰/肺栓塞肾病综合征诊疗指南与复杂病例分析(2025 KDIGO指南更新)
一、肾病综合征诊疗指南
病因与发病机制
核心病理改变
原发性病因
继发性病因
临床表现
典型"三高一低"
并发症
诊断与鉴别诊断
诊断标准(需全部满足)
鉴别诊断流程
疾病
关键鉴别点
肝硬化腹水
无大量蛋白尿,肝功能异常
心力衰竭
NT-proBNP↑,心超示EF↓
继发性肾病综合征
如SLE(抗核抗体+)、糖尿病(血糖↑)
肾静脉血栓
突发腰痛,肾静脉超声/CT阳性
治疗原则(2025 KDIGO更新要点)
一般治疗
免疫抑制治疗(根据病理类型)
并发症防治
二、复杂病例分析(成人肾病综合征合并多系统衰竭)
病例摘要
基本信息
现病史
查体
辅助检查
项目
结果
尿蛋白定量
8.2g/24h
血清白蛋白
18g/L
D-二聚体
4.2mg/L(参考值<0.5)<>
NT-proBNP
3500pg/ml
心超
LVEF 40%,少量心包积液
双下肢静脉超声
无血栓
动脉血气
pH 7.32,PaO₂ 55mmHg(低氧血症)
诊治经过
第一阶段(急诊抢救)
第二阶段(病因治疗)
第三阶段(并发症防控)
经验总结与复盘
低氧血症的多元机制
抗凝决策关键点
免疫抑制剂的选择依据
多学科协作必要性
急诊医师警示
肾病综合征诊疗指南与复杂病例分析(2025 KDIGO指南更新)
基于最新诊疗指南、病例资料及急诊处理经验综合整理
2025 KDIGO指南 中国专家共识 近期文献
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