嗜铬细胞瘤危象诊疗指南与病例分析
基于2025年最新指南与临床实践
急诊科医师专业参考
一、嗜铬细胞瘤危象诊疗指南
1. 诊断标准
(1) 临床特征
- 阵发性头痛 (70%)
- 心悸 (60%)
- 大汗 (55%)
收缩压可升至250mmHg以上或骤降至休克水平 (MAP＜60mmHg)
- 急性左心衰竭
- 脑出血
- 肾功能衰竭
(2) 实验室检查
MN和NMN升高 (敏感性＞95%)
VMA、HVA显著升高
(3) 影像学定位
肾上腺CT/MRI (首选)、MIBG或PET-CT用于肿瘤定位
2. 紧急处理流程
(1) 解除诱因
- 手术操作
- 刺激性检查
- 药物 (如β受体阻滞剂单用)
咪达唑仑0.05~0.10mg/kg静脉注射
(2) 容量复苏
生理盐水20~30ml/kg/h快速输注，前1~2小时补液量1000~1500ml
羟乙基淀粉500ml后续输注，维持中心静脉压 (CVP) 8~12cmH2O
(3) 高血压危象处理
首选药物
- 单次静脉注射25~50mg
- 继以10~15mg/h持续泵注
- 1~5mg静脉推注
- 后0.5~1mg/min维持
硝普钠0.5~5μg/kg/min (避光使用，监测氰化物毒性)
(4) 低血压/休克抢救
- 去甲肾上腺素：起始8~12μg/kg/min，调整至目标MAP≥65mmHg
- 多巴胺：4~6μg/kg/min辅助升压
加用垂体后叶素12U静推或亚甲蓝40mg缓慢静注
(5) 心律失常处理
胺碘酮150mg负荷量 (10分钟)，后1mg/min维持
艾司洛尔0.5mg/kg静推，后50~300μg/kg/min泵注
(6) 代谢紊乱纠正
胰岛素0.1U/kg/h静脉泵注，维持血糖6~10mmol/L
10% KCl 10~20ml/h静脉补钾 (目标血钾＞3.5mmol/L)
3. 术前准备标准 (中国抗癌协会2025版指南)
- 坐位＜120/80mmHg
- 立位收缩压＞90mmHg
- 坐位60~70次/min
- 立位70~80次/min
- 红细胞压积下降＞5%
- 肢端温暖
- 鼻塞症状出现
二、嗜铬细胞瘤危象危重抢救病例
1. 病例资料
(1) 主诉
男性，48岁，突发剧烈头痛、呕吐伴意识模糊2小时
(2) 既往史
- 高血压病史5年，最高240/130mmHg，未规律服药
- 家族史：父亲患神经纤维瘤病1型
(3) 现病史
- BP 260/150mmHg
- HR 140次/分
- SpO₂ 88% (未吸氧)
- 昏迷 (GCS 8分)
- 血MN 12.5nmol/L (正常＜0.5)
- 血糖22mmol/L
- 血钾2.8mmol/L
左肾上腺4.5cm占位，CT值40HU
2. 诊治经过
(1) 初始抢救
咪达唑仑5mg静脉推注
乌拉地尔50mg静推，继以15mg/h泵注，30分钟内血压降至180/100mmHg
生理盐水1000ml (30分钟内)+羟乙基淀粉500ml输注
(2) 并发症处理
- 呋塞米40mg静推
- 硝酸甘油0.5μg/kg/min泵注
- 无创通气 (FiO₂ 60%，PEEP 8cmH2O)
10% KCl 20ml/h×2小时，联合口服补钾6g/日
(3) 术前准备
酚苄明10mg bid起始，7天后加量至30mg bid
美托洛尔25mg bid (α阻滞后3天启用)
每日晶体液2000ml+胶体液500ml，持续7天
(4) 术中管理
- 去甲肾上腺素20μg/min+多巴胺15μg/kg/min泵注
- 紧急输注红细胞4U+新鲜冰冻血浆600ml
- 亚甲蓝40mg缓慢静注 (10分钟)
去甲肾上腺素逐渐减量至48小时停用
3. 经验总结
(1) 关键救治节点
三联征+血压剧烈波动应高度怀疑危象
避免血压骤降导致器官灌注不足
目标CVP 10~12cmH2O可降低术后低血压风险
(2) 用药警示
必须在α阻滞后使用，否则诱发肺水肿
一氧化氮合酶抑制剂用于难治性低血压，单次剂量≤2mg/kg
(3) 遗传筛查
建议所有患者检测RET、VHL、SDHB等基因 (2025版指南新增推荐)
4. 最新进展
推荐持续无创心排量监测 (NICOM) 指导液体治疗
转移性嗜铬细胞瘤可尝试PRRT (肽受体放射性核素治疗)
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