过敏性紫癜诊疗指南与危重病例分析
基于2025年最新中外指南与临床实践
诊断标准
结合2025年最新指南，涵盖临床表现、实验室检查与分型诊断
治疗原则
基础治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂与血浆置换方案
危重病例
28岁男性混合型过敏性紫癜的完整抢救过程与经验总结
一、2025年过敏性紫癜诊疗指南
诊断标准（结合2025年最新指南）
1. 典型临床表现
- 皮肤紫癜（四肢对称分布，压之不褪色）
- 关节肿痛（膝、踝关节为主）
- 腹痛、消化道出血
- 肾脏受累（血尿、蛋白尿、高血压）
2. 实验室检查
- 血清IgA升高（>1.5倍正常值）
- 毛细血管脆性试验阳性
- 血小板计数及凝血功能正常
- 肾活检示IgA沉积（确诊肾型）
3. 分型诊断
- 皮肤型（单纯紫癜）
- 腹型（腹痛+消化道出血）
- 肾型（血尿+蛋白尿）
- 混合型（≥2个系统受累）
治疗原则与用药方案（依据2025年指南）
基础治疗
- 卧床休息，避免过敏原（食物、药物）
- 抗组胺药：氯雷他定10 mg qd（成人），儿童0.2 mg/kg/d
- 维生素C 2-3 g/d静脉滴注（改善血管通透性）
糖皮质激素
- 轻症：泼尼松0.5-1 mg/kg/d（最大60 mg/d），疗程2-4周
- 重症：甲泼尼龙1-2 mg/kg/d静脉冲击，3天后改口服
- 激素减量：每7-10天减量10%，总疗程6-8周
免疫抑制剂
- 环磷酰胺：1-2 mg/kg/d口服或0.5-1 g/m²静脉冲击（每月1次）
- 吗替麦考酚酯（MMF）：1.5-2 g/d分2次口服
- 利妥昔单抗（CD20单抗）：375 mg/m²静脉滴注，每周1次×4周
血浆置换（危重病例）
- 指征：急性肾衰竭、神经精神症状（如PRES）
- 方案：每次置换1.5倍血浆量，连续3-5次
并发症处理（结合文献）
消化道出血
- 禁食，胃肠减压
- 质子泵抑制剂（奥美拉唑40 mg q12h静脉）
- 生长抑素3-5 μg/kg/h静脉泵入
肾脏损害
- 尿蛋白>1 g/d加用ACEI（贝那普利10 mg qd）
- 肾活检提示新月体肾炎：甲泼尼龙冲击+环磷酰胺
随访与预后评估
- 皮肤型及关节型：1年内复发率约30%
- 肾型：每3个月监测尿常规、肾功能，持续5年
- 高危因素：成人、持续蛋白尿、高血压提示预后不良
二、过敏性紫癜危重抢救病例分析
病例资料
主诉
28岁男性，因”腹痛3天，血便、双下肢紫癜1天”就诊
既往史
无过敏史，1周前上呼吸道感染
现病史
- 腹痛呈阵发性绞痛，伴呕吐咖啡色物
- 排暗红色血便4次（总量约800 mL）
- 双下肢对称性紫癜，部分融合成片
- 尿量减少（24小时<400 mL），血压160/100 mmHg
辅助检查
血常规
WBC 15.2×10⁹/L
Hb 78 g/L
肾功能
Scr 256 μmol/L
BUN 18.9 mmol/L
尿常规
蛋白3+
红细胞满视野
腹部CT
肠壁水肿
肠系膜血管炎
诊治经过
1
第一阶段（急诊处理）
液体复苏
- 生理盐水500 mL快速输注，后续以50 mL/h维持
- 输注红细胞2U纠正贫血
激素冲击
- 甲泼尼龙80 mg静脉q12h（1 mg/kg）
- 联合奥美拉唑40 mg q12h保护胃黏膜
控制高血压
- 硝苯地平缓释片20 mg口服
- 乌拉地尔25 mg静脉泵入（起始速率2 mg/h）
2
第二阶段（多学科协作）
肾内科会诊
- 行肾活检示IgA沉积伴新月体形成（50%）
- 加用环磷酰胺0.8 g静脉冲击（每月1次）
血浆置换
- 连续3次血浆置换（每次置换量2000 mL）
- 置换后Scr降至158 μmol/L
3
第三阶段（转归）
- 治疗第7天腹痛缓解，尿量恢复至1000 mL/d
- 第14天皮肤紫癜消退，Scr降至89 μmol/L
- 出院后口服泼尼松30 mg/d，吗替麦考酚酯1 g/d
经验总结（结合指南与文献）
早期识别危重指征
- 消化道出血+急性肾损伤提示混合型危象
- 血压骤升需警惕肾性高血压及PRES风险
多模式治疗策略
- 激素冲击联合血浆置换可快速清除免疫复合物
- 环磷酰胺冲击降低复发率（证据等级Ⅱa）
个体化用药调整
- 激素减量需根据肾功能恢复速度（每10天减5 mg）
- 吗替麦考酚酯维持治疗至少12个月预防肾损害
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