格林巴利综合征诊疗指南
病因分析、诊疗规范与危重抢救病例
病因分析
1.1 自身免疫反应
GBS是免疫系统攻击周围神经髓鞘或轴突的自身免疫性疾病，可能与病原体感染（如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒等）后分子模拟机制相关。
1.2 感染诱因
- 约2/3患者在发病前1-4周有感染史（如空肠弯曲菌感染占30%，腹泻患者感染率高达85%）
- 寨卡病毒、COVID-19等也与GBS相关
1.3 遗传因素
部分患者存在易感基因（如TNF-α、IL-10等），可能与免疫调节异常相关。
诊疗指南（基于2023年EAN/PNS指南更新）
2.1 诊断标准
核心特征
急性起病的对称性肢体无力（下肢首发多见）、腱反射减弱/消失、病程单相性（4周内达峰）。
辅助检查
- 脑脊液蛋白-细胞分离（特异性高，但第1周可能正常）
- 肌电图：神经传导速度减慢、F波缺失或延长
- 抗GQ1b抗体检测（MFS亚型特异性高）
2.2 分型
经典GBS
运动-感觉型
AMAN
急性运动轴索性神经病
MFS
Miller-Fisher综合征
2.3 治疗推荐
一线治疗
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：400 mg/kg/d×5天
- 血浆置换（PE）：30-50 ml/kg/次，3-5次/疗程，适用于重症或IVIg无效者
禁忌
糖皮质激素无明确疗效，可能加重病情。
鉴别诊断
急性脊髓炎
表现为脊髓平面以下运动感觉障碍，MRI可见脊髓病变
重症肌无力
波动性肌无力，新斯的明试验阳性，抗乙酰胆碱受体抗体阳性
低钾性周期性麻痹
突发四肢无力伴血钾降低，补钾后迅速恢复
肉毒中毒
眼外肌麻痹、口干、便秘等胆碱能症状突出
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）
病程＞8周，需长期免疫治疗
格林巴利综合征危重抢救病例
临床分析与经验总结
病例资料
患者信息
男，45岁，既往体健，无家族史。
主诉
双下肢麻木无力3天，呼吸困难12小时。
现病史
- 3周前有腹泻史（未治疗），3天前出现双下肢麻木、无力，进行性加重至无法行走
- 12小时前出现呼吸困难、吞咽困难，伴尿潴留
查体
神经系统
四肢肌力0级（下肢）、2级（上肢），腱反射消失，双侧周围性面瘫
呼吸系统
呼吸浅快（30次/分），血氧饱和度88%（未吸氧）
自主神经
血压波动（80/50 mmHg→160/100 mmHg），心率120次/分
辅助检查
脑脊液
蛋白1.2 g/L，细胞数3/μL（蛋白-细胞分离）
肌电图
运动神经传导速度显著减慢，F波消失
胸部CT
无肺部感染
诊治经过
1. 急诊抢救阶段
呼吸支持
立即气管插管+机械通气（PEEP 5 cmH2O，FiO2 60%）
免疫治疗
- 雅博思（IVIg）：400 mg/kg/d×5天（首剂20 g静滴，余量分次输注）
- 监测肾功能：尿量＞0.5 ml/kg/h，输注前后水化（生理盐水500 ml）
2. ICU治疗阶段
并发症防治
- 感染控制：严格手卫生、口腔护理（洗必泰漱口每日4次）
- 深静脉血栓：气压泵治疗+低分子肝素（依诺肝素40 mg qd）
自主神经管理
持续心电监护，β受体阻滞剂（美托洛尔25 mg bid）控制心动过速
3. 康复阶段
病情稳定后第7天开始床旁康复（被动关节活动+电刺激）
经验总结
早期识别呼吸衰竭
GBS患者需每小时评估呼吸功能，血气分析+肺功能监测
IVIg使用要点
- 总量分5天输注，避免快速输注导致心衰
- 输注前排除IgA缺乏症（罕见过敏风险）
并发症关键
呼吸机相关性肺炎
抬高床头30°，每日唤醒试验
自主神经危象
避免使用α受体激动剂，以短效药物调控血压
雅博思（IVIg）用法用量
剂量
400 mg/kg/d×5天（如体重70 kg，每日28 g）
用法
- 首日：5%葡萄糖液稀释至3%浓度，以0.5-1 ml/min起始，无反应后逐渐加速至3-4 ml/min
- 后续剂量：同法输注，每日监测肾功能、电解质
复盘与指南依据
免疫治疗时机：EAN/PNS指南强调发病7天内启动IVIg或PE可显著改善预后
呼吸管理：2023年指南推荐机械通气患者采用集束化方案（抬高床头、每日唤醒）
禁忌证：避免使用糖皮质激素（证据等级1A）
以上方案结合最新中外指南与临床实践，需根据患者个体化调整。
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