多发性肌炎（PM）与皮肌炎（DM）诊疗指南
2025年最新临床共识与病例分析
病因学分析
多发性肌炎（PM）
- 免疫异常：以CD8+ T细胞介导的细胞免疫异常为主，攻击表达MHC-Ⅰ的肌纤维
- 遗传因素：HLA-DR3等基因型可能增加患病风险
- 诱因：病毒（如柯萨奇病毒）感染、肿瘤或药物可能触发免疫反应
皮肌炎（DM）
- 体液免疫异常：B细胞介导的血管病变为主，免疫复合物沉积导致微血管损伤
- 肿瘤相关性：约10%-30%成人DM患者伴发恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌）
- 环境因素：紫外线暴露可能加重皮肤病变
临床提示：对于新诊断的DM患者，必须进行全面的肿瘤筛查，包括胸部CT、乳腺超声/钼靶、妇科检查（女性）和消化道内镜（根据症状）。
诊疗指南要点
诊断标准
- 临床特征：
- 对称性近端肌无力（抬臂、起立困难）
- DM特征性皮疹（Gottron征、眶周紫红斑等）
- 实验室检查：
- 血清肌酶升高（CK＞正常上限5倍）
- 肌电图提示肌源性损害
- 肌肉活检示炎性细胞浸润及MHC-Ⅰ表达异常
- 抗体检测：抗Jo-1抗体（PM/DM）、抗Mi-2抗体（DM特异性）等
治疗原则
一线药物
- 糖皮质激素：泼尼松起始剂量0.5-1mg/kg/d，重症甲泼尼龙冲击（500-1000mg/d×3天）
- 免疫抑制剂：甲氨蝶呤（10-25mg/周）或硫唑嘌呤（1-2.5mg/kg/d）
辅助治疗
- 静脉免疫球蛋白（IVIg，2g/kg分5天输注）
- 羟氯喹（200-400mg/d）控制皮肤症状
病情监测
- 肌酶：每2周复查CK，下降50%后可逐步减激素（每月减量10%）
- 影像学：胸部HRCT筛查间质性肺病（ILD）
鉴别诊断
其他炎性肌病
- 包涵体肌炎（IBM）：远端肌无力，激素抵抗，病理见镶边空泡
- 免疫介导坏死性肌病（IMNM）：抗SRP或HMGCR抗体阳性，无炎细胞浸润
非炎性肌病
- 代谢性肌病（如线粒体病）：运动诱发肌痛，乳酸升高
- 肌营养不良（如肢带型LGMD）：家族史，CK持续升高，无炎性病理
系统性疾病
- 系统性红斑狼疮（SLE）：抗dsDNA阳性，肾脏受累
- 硬皮病：皮肤硬化，抗Scl-70抗体阳性
病例分析
病例资料
基本信息：女性，58岁
主诉：进行性四肢无力2月，皮疹1月，发热1周
现病史
- 2月前无诱因出现双下肢无力（上楼梯困难），逐渐累及上肢（抬臂受限）
- 1月前面部、颈前V区及双手背出现紫红色皮疹，伴瘙痒
- 1周前发热（Tmax 38.5℃），轻度干咳，无咳痰、胸痛
查体
- 皮肤：眶周水肿性紫红斑，双手Gottron丘疹，甲周毛细血管扩张
- 肌肉：近端肌力Ⅲ级，压痛（+），无肌萎缩
- 呼吸：双肺底Velcro啰音，SpO₂ 95%（未吸氧）
辅助检查
- 实验室：CK 3560 U/L，LDH 480 U/L，抗Jo-1抗体（+），ANA 1:320
- 影像：胸部HRCT示双肺下叶网格影（ILD表现）
- 肌电图：肌源性损害（纤颤电位+短时限MUP）
- 病理：肌束周萎缩，CD8+ T细胞浸润（PM/DM典型表现）
诊治经过
急诊处理
- 甲泼尼龙（雅博思）：500mg/d×3天静滴，后改为泼尼松60mg/d口服
- 免疫球蛋白：0.4g/kg/d×5天（联合激素控制急性炎症）
- 抗感染：莫西沙星0.4g/d（覆盖潜在肺部感染）
后续治疗
- 免疫抑制：甲氨蝶呤10mg/周（逐步增至25mg），联合叶酸5mg/周
- ILD管理：尼达尼布150mg bid（抗纤维化）
- 肿瘤筛查：PET-CT发现右乳结节，活检确诊乳腺癌（转肿瘤科处理）
随访
- 第2周：CK降至800 U/L，肌力恢复至Ⅳ级
- 第4周：泼尼松减至40mg/d，甲氨蝶呤增至15mg/周
经验总结
关键决策点：
- 早期激素冲击：迅速抑制炎症，避免肌纤维进一步坏死
- 肿瘤筛查必要性：DM合并乳腺癌提示需全面排查（乳腺超声+肿瘤标志物）
雅博思（甲泼尼龙）用法
- 急性期：500-1000mg/d静滴×3天，后过渡至口服泼尼松
- 维持期：起始1mg/kg/d，每2周减量10%，最低维持剂量5-7.5mg/d
并发症预防
- 胃黏膜保护：奥美拉唑20mg/d（贯穿激素疗程）
- 骨质疏松：碳酸钙600mg/d + 骨化三醇0.25μg/d
最新进展
- 生物制剂：利妥昔单抗（RTX）用于难治性病例（375mg/m²/周×4周）
- 靶向治疗：JAK抑制剂（如托法替布）在抗MDA5抗体阳性ILD中显示潜力
评论0