溶血性尿毒综合征诊疗指南与病例分析
急诊科医师专业参考指南 · 基于最新中外文献与临床实践
最后更新：2025年5月
病因与发病机制
典型HUS (D+HUS)
主要病因：产志贺毒素大肠埃希菌(STEC，如O157:H7)感染
发病机制：毒素损伤血管内皮细胞，导致微血栓形成
触发因素：出血性腹泻(90%以上病例)、未煮熟肉类或污染水源接触史
非典型HUS (aHUS)
遗传因素：补体旁路途径调控异常(CFH、CFI、MCP等基因突变)
获得性因素：抗CFH抗体、妊娠、药物、移植后状态、感染
诊断标准
核心三联征
MAHA
微血管病性溶血性贫血
PLT↓
血小板减少(<150×109/L)
AKI
急性肾损伤
实验室检查
1. 溶血证据
- 血涂片破碎红细胞>1%
- LDH升高
- Coombs试验阴性
2. 排除TTP
- ADAMTS13活性≥10%
3. 补体检测(aHUS)
- C3降低
- sC5b-9升高
- 抗CFH抗体阳性
治疗原则
典型HUS (D+HUS)
支持治疗
纠正水电解质紊乱，控制高血压(如硝苯地平或ACEI)
血液透析
少尿或无尿时尽早启动
抗生素使用
避免使用(可能增加毒素释放)，仅在明确细菌感染时使用
非典型HUS (aHUS)
补体抑制剂
依库珠单抗(Eculizumab)为首选，诊断后24-48小时内启动
用法用量：
• 起始期：每周900mg静脉输注×4周
• 维持期：每2周1200mg
血浆置换
无法获得补体抑制剂时的替代方案，每日1次，置换量40-60ml/kg
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
ADAMTS13活性<10%
神经系统症状突出(头痛、意识障碍)
肾损伤较轻
HELLP综合征
妊娠期发病
终止妊娠后症状迅速缓解
LDH显著升高
急进性肾小球肾炎
抗GBM抗体或ANCA阳性
无微血管病性溶血证据
病例分析：非典型HUS
基本信息
-
性别/年龄：
女性，32岁 -
主诉：
“腹泻3天，尿量减少伴皮肤瘀斑1天” -
既往史：
无慢性肾病、高血压或自身免疫病史
查体与实验室检查
-
查体：
BP 160/100mmHg，贫血貌，双下肢散在瘀斑 -
实验室检查：
Hb 72g/L，PLT 35×109/L，Scr 256μmol/L -
诊断：
非典型HUS（抗CFH抗体相关）
诊治经过
初始处理
紧急血液透析(AKI伴高钾血症)，硝苯地平控释片30mg qd降压
补体抑制剂治疗
依库珠单抗：
- • 起始期：900mg IV，每周1次×4周
- • 维持期：1200mg IV，每2周1次
疗效监测：第3天PLT升至80×109/L，第7天Scr降至180μmol/L
辅助治疗
输注洗涤红细胞2U(Hb<60g/L时)，避免输血小板
经验总结与复盘
关键决策点
- • 快速排除TTP(ADAMTS13活性正常)及STEC感染(粪便PCR阴性)
- • 补体检测(抗CFH抗体阳性)明确aHUS分型，指导靶向治疗
用药注意事项
- • 依库珠单抗需覆盖脑膜炎球菌风险(接种疫苗+预防性抗生素)
- • 剂量调整：肾功能恢复后维持治疗≥6个月，预防复发
多学科协作
- • 联合肾内科(透析支持)、血液科(补体检测)、遗传咨询(家族筛查)
参考文献
非典型HUS多学科诊疗共识(2025)
血栓性微血管病诊疗进展(PMC)
补体抑制剂用药规范(IQVIA中国医保目录)
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