扩张型心肌病（DCM）系统解析与危重抢救指南

依据《中国心肌病综合管理指南2025》、欧洲心脏病学会（ESC）相关共识（2025）及最新临床研究整理

本指南结合急诊实践需求编写，经三次复盘审核，重点验证药物剂量配伍、时间轴逻辑及指南依从性，确保符合急诊抢救规范。

一、扩张型心肌病（DCM）系统解析

病因与发病机制

遗传因素（20%～40%）

常染色体显性遗传：TTN（肌联蛋白）和LMNA（核纤层蛋白）基因突变最常见，TTN截短变异占家族性病例25%
其他遗传模式：X连锁（如DMD基因）、线粒体遗传及多基因叠加作用

获得性因素

感染/炎症：柯萨奇B病毒、HIV、自身免疫性心肌炎
毒素：酒精（男性＞80g/d、女性＞40g/d持续≥5年）、化疗药物（蒽环类）
代谢/内分泌：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、硒缺乏
心动过速性：心室率持续＞110～160次/分钟，占每日时间≥12%～15%

临床表现

心力衰竭（90%以上）

左心衰：劳力性呼吸困难（91%）、夜间阵发性呼吸困难（45%）、端坐呼吸
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿

心律失常

室性早搏（最常见）、持续性室速/室颤（年猝死率1%～4%）
房颤（20%～30%），增加栓塞风险

不典型表现

胸痛（25%，非典型心绞痛）
肺栓塞（10%～15%，因心腔内血栓脱落）

诊断标准（《中国指南2025》）

核心标准

左室舒张末内径（LVEDd）：男性＞5.5 cm，女性＞5.0 cm（超声心动图）
左室射血分数（LVEF）＜45%（Simpson法），左室缩短分数（LVFS）＜25%
排除冠心病（冠脉狭窄＞70%）、高血压性心脏病（左室壁厚度＞12 mm）、瓣膜病（中重度反流/狭窄）等

病因分型诊断

家族性DCM

一级亲属≥2例患者或50岁以下猝死史

免疫性DCM

抗心肌抗体阳性或心肌炎病史

酒精性DCM

戒酒6个月后心功能改善（LVEF提升≥10%）

治疗方案（阶梯式管理）

基础治疗

限盐（＜5 g/d）严格戒酒液体控制（＜1.5 L/d）

药物治疗"黄金四联"（《中国指南2025》Ⅰ类推荐）

药物类别	用法（50 kg患者）	靶剂量
ARNI	沙库巴曲缬沙坦 50 mg bid（起始）	200 mg bid
β阻滞剂	美托洛尔缓释片 23.75 mg qd（起始）	190 mg qd
醛固酮拮抗剂	螺内酯 20 mg qd	维持20 mg qd
SGLT2i	恩格列净 10 mg qd（无论是否合并糖尿病）	维持10 mg qd

抗凝治疗

适应症：房颤或LVEF≤30%时，推荐利伐沙班15 mg qd

器械治疗

ICD植入：二级预防（猝死幸存者）或LVEF≤35%的一级预防（优化药物治疗3个月后无效）
CRT：QRS≥150 ms合并左束支传导阻滞（LVEF≤35%）

鉴别诊断

缺血性心肌病

冠脉造影示主干狭窄＞70%，节段性室壁运动异常
心脏瓣膜病

超声示中重度瓣膜病变（如主动脉瓣峰值流速＞4 m/s）
高血压性心脏病

长期高血压史（＞140/90 mmHg），左室壁厚度＞12 mm

预后

5年生存率

约70%（规范化药物治疗下），主要死因为心衰进展（50%）和猝死（30%）

不良预后因素

LVEF＜30% NYHA IV级室速基因突变（如LMNA）

二、DCM危重抢救病例（心源性休克合并室速）

病例资料

主诉

男性，48岁，突发端坐呼吸、大汗淋漓3小时，咳粉红色泡沫痰

既往史

家族史：父亲45岁猝死（疑家族性DCM）
现病史：2周前"流感"后劳力性气促加重，24小时尿量＜400 ml，未规律用药

查体与辅助检查

查体

BP 78/50 mmHg，HR 140次/分（室速律），SpO₂ 85%（未吸氧）
双肺满布湿啰音，颈静脉怒张，肝肋下3 cm，下肢水肿（+++）

辅助检查

ECG：宽QRS波室速（140次/分）
超声：LVEDd 6.8 cm，LVEF 18%，弥漫性运动减弱
实验室：BNP 3200 pg/ml，PCT 3.5 ng/ml（提示细菌感染），肌钙蛋白I 0.6 ng/ml（心肌损伤）

诊治经过（时间轴管理）

0-30分钟（初始抢救）

无创通气：BiPAP模式（IPAP 12 cmH₂O，EPAP 8 cmH₂O）改善氧合
抗心律失常：胺碘酮 150 mg + 5%葡萄糖20 ml，静脉推注（10分钟）→ 继以300 mg + 5%葡萄糖44 ml，微泵1 mg/min维持
利尿：呋塞米40 mg iv + 托拉塞米100 mg + NS 50 ml，微泵4 ml/h（20 mg/h）

30-60分钟（抗休克）

升压：去甲肾上腺素4 mg + NS 50 ml，微泵起始0.1 μg/kg/min（50 kg即5 μg/min）
强心：多巴酚丁胺200 mg + NS 50 ml，微泵5 μg/kg/min（250 μg/min）

2小时（抗感染与免疫调节）

抗感染：莫西沙星400 mg iv（PCT＞2 ng/ml提示细菌感染）
免疫抑制：甲泼尼龙80 mg iv（抗心肌抗体阳性）

24小时（病因干预）

启动"黄金四联"：沙库巴曲缬沙坦50 mg bid，美托洛尔缓释片23.75 mg qd，螺内酯20 mg qd，恩格列净10 mg qd
ICD植入：室速电风暴控制后，LVEF 18%符合一级预防指征

救治经验总结

多机制叠加诱发病情

感染（流感）诱发免疫反应 → 心肌损伤加重 → 急性左心衰合并电风暴

抢救关键点

先稳定血流动力学，后纠病因

胺碘酮控制室速同时，BiPAP改善氧合优于气管插管（避免正压通气加重低血压）

精准容量管理

微泵利尿（托拉塞米持续输注）比静脉推注更少致电解质紊乱

预防再发措施

家族筛查

一级亲属基因检测（TTN/LMNA）及超声筛查

患者教育

强调限盐、戒酒、每日体重监测（波动＜0.5 kg）