多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)诊疗指南

结合2025年中国共识及国际指南 | 急诊科医师视角

自身免疫性疾病
免疫抑制治疗
快速进展性ILD

病因与发病机制

免疫异常

•
PM: T细胞介导的肌纤维损伤，CD8+ T细胞浸润
•
DM: 体液免疫异常，B细胞和CD4+ T细胞浸润血管周围

遗传因素

•
HLA基因相关（HLA-DR3、HLA-DQA1）

环境因素

•
病毒感染（HIV、柯萨奇病毒）
•
药物（普鲁卡因胺）
•
肿瘤（DM患者10%~30%合并恶性肿瘤）

诊断标准

核心临床特征
对称性近端肌无力
DM特征性皮疹（Gottron丘疹、眶周紫红斑）
血清肌酶升高（CK可达正常上限50~100倍）
肌电图示肌源性损害
肌肉活检示炎症细胞浸润及肌纤维坏死

分型标准

需排除包涵体肌炎(IBM)及其他代谢性肌病

治疗策略

1
一线药物

糖皮质激素

•
泼尼松1~2 mg/kg/d，最大剂量80 mg/d
•
急性期可静脉冲击（甲泼尼龙500~1000 mg/d×3天）

免疫抑制剂

•
甲氨蝶呤（10~25 mg/周）
•
硫唑嘌呤（2~3 mg/kg/d）
•
吗替麦考酚酯（1.5~3 g/d）

2
二线治疗

静脉免疫球蛋白(IVIg)

•
剂量为2 g/kg，分2~5天输注
•
每月重复

生物制剂

•
利妥昔单抗（375 mg/m²/周×4周）
•
托珠单抗（8 mg/kg/月）用于难治性病例

3
支持治疗

•
呼吸支持（ILD患者）
•
吞咽康复
•
钙剂/维生素D预防激素性骨质疏松

监测指标

肌酶水平

肺功能（HRCT评估ILD）

肿瘤筛查（DM患者每6~12个月）

鉴别诊断

1. 炎性肌病

•
包涵体肌炎(IBM)
•
坏死性自身免疫性肌病(NAM)

2. 代谢性肌病

•
线粒体肌病
•
甲状腺相关性肌病

3. 神经肌肉病

•
重症肌无力（眼肌受累为主）
•
肌萎缩侧索硬化(ALS)

4. 感染性肌炎

•
病毒性肌炎（如流感后肌炎）
•
寄生虫感染

病例分析

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并暴发性ILD

病例资料

1. 主诉

进行性气短4个月，加重伴发热20天

2. 现病史

•
4月前起活动后气短，伴关节痛、雷诺现象及肌肉疼痛
•
外院胸部CT示双肺间质改变，激素治疗（泼尼松40 mg/d）后好转；减量至10 mg/d后复发

4. 查体

•
SPO₂ 88%（未吸氧），双肺底Velcro啰音
•
眼眶紫红斑、甲周红斑及”技工手”

5. 辅助检查

•
实验室: CK 21 U/L（正常）、LDH 348 U/L↑，铁蛋白363.1 ng/ml↑；抗MDA5抗体（+）
•
影像学: HRCT示双肺弥漫性磨玻璃影及实变

诊治经过

初始治疗

•
甲泼尼龙冲击（500 mg/d×3天）联合IVIg（0.4 g/kg/d×5天）
•
环磷酰胺（750 mg/m²，每4周1次）控制ILD进展

病情恶化

•
呼吸衰竭加重（PO₂ 40 mmHg），转入ICU行无创通气
•
加用托珠单抗（8 mg/kg）

结局

治疗无效，家属放弃，出院后死亡

经验总结与复盘

诊疗关键点

抗MDA5抗体筛查: 此类DM常表现为快速进展性ILD，肌酶可正常
早期强化免疫抑制: IVIg联合激素冲击可延缓ILD进展，必要时联合环磷酰胺或生物制剂
雅博思(IVIg)用法:
- 剂量: 2 g/kg，分2~5天输注（常用方案：0.4 g/kg/d×5天）
- 注意事项: 输注前需筛查IgA缺乏，监测肾功能及血栓风险

复盘改进

•初始激素减量过快: 泼尼松从40 mg/d减至10 mg/d仅6周，导致复发；建议缓慢减量（每2~4周减5~10 mg）
•ILD监测不足: 未早期行HRCT随访，延误病情评估

急诊科处理要点

1. 快速评估

肌无力、皮疹、呼吸窘迫者需立即查CK、抗MDA5抗体及HRCT

2. 紧急干预

呼吸衰竭者尽早无创通气，合并感染者加用广谱抗生素（如哌拉西林/他唑巴坦）

3. 转诊指征

疑似PM/DM合并ILD或恶性肿瘤者，转风湿科/呼吸科进一步诊治

参考文献

以上内容综合2025年中国共识、Mayo Clinic指南及NYSORA文献，侧重急诊科视角的快速识别与干预。

多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)诊疗指南与病例分析