
综合2024-2025年最新指南与临床实践 家族聚集现象,KRAS、NRAS、BRAF基因突变相关 染色体异常:13q缺失、t(4;14)、t(14;16)易位提示预后不良 电离辐射:长期接触者DNA损伤风险增加 化学物质:苯类化合物、农药等干扰细胞周期 慢性炎症:促进浆细胞异常增殖 基质细胞分泌IL-6、VEGF等促进增殖及耐药 外泌体miRNA介导肾纤维化、骨破坏及免疫抑制 溶骨性破坏(X线/PET-CT显示≥5mm穿凿样病灶),病理性骨折(椎体/肋骨多见) 正细胞正色素性贫血(骨髓浸润+肾功能不全加重) 轻链管型肾病(Bence-Jones蛋白尿)、高钙血症致肾小管损伤,肌酐>177μmol/L 血钙>2.75mmol/L,表现为意识模糊、多尿、便秘 反复感染(正常免疫球蛋白减少) 高黏滞综合征(M蛋白>40g/L) 1 骨髓浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤 2 血/尿M蛋白(IgG>35g/L,IgA>20g/L,尿轻链>1g/24h) 3 CRAB症状之一归因于MM 血清游离轻链比(κ/λ)>100或<0.01<> 诱导方案:Dara-VRd方案(达雷妥尤单抗+硼替佐米+来那度胺+地塞米松) 达雷妥尤单抗:1800mg 皮下注射,第1-2周每周1次,后每2周1次 硼替佐米:1.3mg/m² 皮下注射,第1、4、8、11天 来那度胺:25mg/d 口服,第1-14天 地塞米松:40mg/d 口服/静脉,每周1次 移植:大剂量马法兰(200mg/m²)+自体造血干细胞移植 维持:来那度胺10mg/d 持续至疾病进展 一线方案:Dara-VMP(达雷妥尤单抗+硼替佐米+马法兰+泼尼松)或Isa-Rd(艾沙妥昔单抗+来那度胺+地塞米松) 艾沙妥昔单抗:10mg/kg 静脉滴注,第1、8、15、22天(首周期),后每月1次 BCMA靶向治疗: 埃纳妥单抗(皮下双抗):48mg 每周1次×4周,后每2周1次 CAR-T疗法(西达基奥仑赛):单次输注(目标剂量0.75×10⁸ CAR-T细胞) 骨病:唑来膦酸4mg 每月静脉滴注,或地舒单抗120mg 每月皮下注射 感染:接种疫苗+静丙(IgG <5g> 男性,68岁,因"腰背痛3个月,加重伴意识模糊1天"急诊就诊 高血压10年;2年前诊断为"慢性肾病"(肌酐150μmol/L),未规律随访 现病史:3个月前无诱因腰背痛,近1周乏力、纳差,1天前嗜睡、烦躁。无发热、出血 查体:BP 160/90mmHg,意识模糊(GCS 12分),贫血貌,腰椎压痛,双下肢无水肿 血常规:Hb 72g/L(正细胞性),PLT 110×10⁹/L 生化:血钙 3.5mmol/L↑,肌酐 420μmol/L↑,β2微球蛋白 8.2mg/L↑ 尿常规:蛋白(+++),尿轻链κ 1.2g/24h↑ 骨骼X线:T10、L2椎体压缩性骨折,颅骨多发穿凿样透亮区 生理盐水1500ml快速扩容(心功能允许) 唑来膦酸4mg 静脉滴注(>15分钟) 地塞米松20mg 静脉注射 限钾、优质低蛋白饮食 避免NSAIDs及造影剂 吗啡5mg 皮下注射(非甾体药禁用) 血清蛋白电泳:IgG 52g/L,M蛋白阳性(32g/L) 骨髓穿刺:浆细胞占35%,CD38+、CD56+ FISH:del(17p)阳性(高危) IgGκ型多发性骨髓瘤(DS III期,ISS III期) 诱导(因高龄、肌酐清除率<30ml> 达雷妥尤单抗:1800mg 皮下注射,第1周起每周1次(减量防感染) 环磷酰胺:500mg/m² 静脉注射,第1、8天(替代来那度胺) 硼替佐米:1.0mg/m² 皮下注射(肌酐耐受量),第1、4、8、11天 地塞米松:20mg 口服,每周1次 骨病治疗:地舒单抗120mg 皮下注射每月(优于双膦酸盐因肾毒性低) 第4周:血钙/肌酐降至正常,Hb升至90g/L,M蛋白降至18g/L(部分缓解) 计划后续衔接BCMA CAR-T(西达基奥仑赛)因del(17p)高危 意识模糊+腰背痛需立即查血钙/肌酐/X线,避免漏诊高钙危象及骨折 急诊避免使用肾毒性药物(如庆大霉素) 轻链管型肾病首选硼替佐米(快速降低轻链) 达雷妥尤单抗:输注前用地塞米松/抗组胺药预防细胞因子释放 BCMA靶向药(如埃纳妥单抗):需住院监测首次给药(发热/神经毒性风险) 急诊科→血液科/肾科/骨科:确诊24小时内启动MDT,贯穿全程多发性骨髓瘤诊疗指南与急诊病例分析
病因与发病机制
遗传因素
环境与免疫因素
骨髓微环境交互
临床表现
CRAB症状(靶器官损伤)
骨病 (Bone lesions)
贫血 (Anemia)
肾功能损害 (Renal impairment)
高钙血症 (Hypercalcemia)
其他临床表现
诊疗指南(2024-2025年更新)
诊断标准(IMWG 2024修订)
主要标准
补充标准
分层治疗(NCCN 2025.V1版)
1 适合移植患者(≤65岁)
2 不适合移植患者(>65岁或合并症)
3 复发/难治性MM(RRMM)
4 支持治疗
鉴别诊断
疾病
关键鉴别点
意义未明单克隆球蛋白病(MGUS)
无CRAB症状,M蛋白<30g>
华氏巨球蛋白血症
IgM型M蛋白,淋巴结肿大,无溶骨性病变
骨转移癌
原发肿瘤史,成骨性病灶,无M蛋白
肾小球肾炎
无M蛋白,肾活检示免疫复合物沉积
多发性骨髓瘤急诊病例分析
病例资料
基本信息
既往史
主诉与现病史
急诊初步检查
诊治经过
急诊处理(CRAB症状紧急干预)
高钙血症
肾功能不全
骨痛
确诊流程
诊断
治疗方案
转归
急诊经验总结
CRAB症状的紧急识别
肾功能保护要点
新药应用注意
多学科协作(MDT)
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