心肌病合并心源性休克、肝功能不全及凝血障碍诊疗方案（2025最新指南）
2025年最新指南 ACC/AHA/中国心肌病指南整合
1
强心药选择原则与推荐
在肝功能严重受损（ALT 1745 U/L）和凝血障碍（凝血活动度30%）情况下，药物选择需兼顾心功能支持与肝/凝血保护。
左西孟旦 (Levosimendan)
推荐理由
- 不经肝脏代谢，主要经肾脏排泄，肝毒性风险低
- 钙增敏机制，不增加心肌耗氧量，适用于心肌病伴心源性休克
- 改善冠脉血流，降低肺血管阻力，对右心功能不全有益
剂量与监测
0.05–0.2 μg/kg/min维持（无需负荷量），需监测血压避免低血压
多巴酚丁胺 (Dobutamine)
适用场景
- 若无左心室流出道梗阻（LVOTO），可作为次选
- 正性肌力作用较强，但可能增加心律失常风险
注意事项
- 经肝脏代谢，肝功能不全时半衰期延长，需减量（起始≤2 μg/kg/min）
- 监测乳酸水平，避免内脏灌注不足加重肝损伤
避免或慎用药物
米力农 (Milrinone)
肝代谢率高（＞80%），ALT显著升高时禁用；强扩血管作用易致低血压
去甲肾上腺素 (Norepinephrine)
仅在正性肌力药效果不佳且MAP<65 mmhg=””>
多巴胺 (Dopamine)
增加心律失常和内脏缺血风险，禁用
强心药选择决策路径
A
ALT 1745 U/L/凝血障碍
B
首选左西孟旦
C
次选多巴酚丁胺减量
D
禁用米力农/慎用去甲肾上腺素
2
下一步诊疗方案（结合最新指南）
1. 紧急支持治疗
循环支持
- 立即建立有创血流动力学监测（动脉压、CVP、ScvO₂），目标MAP≥65 mmHg，ScvO₂>70%
-
凝血活动度30%需输注新鲜冰冻血浆（FFP）或凝血因子复合物，维持INR
<1.8>
- 避免使用肝素类抗凝药直至凝血功能改善
肝功能保护
- ALT>1000 U/L时停用所有肝毒性药物，加用N-乙酰半胱氨酸（150 mg/kg静滴）
- 监测胆红素及凝血功能，预防肝性脑病
2. 病因与休克分期管理
心肌病分型处理
- 缺血性心肌病：立即冠脉造影，若合并STEMI，90分钟内完成血运重建
- 非缺血性心肌病：超声评估心室功能；若存在LVOTO，禁用正性肌力药，改用β受体阻滞剂
心源性休克分期（SCAI分级）
- C/D级（典型/恶化期）：启动临时机械循环支持（tMCS）
- VA-ECMO：适用于双心室衰竭或合并呼吸功能障碍
- Impella CP：单纯左心衰且凝血功能改善后（ACT>160s）
3. 多学科协作与转运
- 立即启动CS团队：心内科、心外科、肝病科、重症医学联合会诊
- 转运指征：需tMCS、肝支持治疗或心脏移植评估
- 目标：1小时内完成决策并转运至1级医疗中心
4. 肝心交互处理
急性肝损伤溯源
- 排查药物性肝损或心源性缺血性肝炎（低灌注致肝坏死）
- 治疗核心：提升心输出量（CO）至>2.5 L/min/m²，改善肝脏灌注
人工肝支持
指征：ALT>1000 U/L+凝血障碍或肝性脑病（如MARS系统）
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关键指南依据总结
| 建议内容 | 指南来源 | 推荐等级 |
|---|---|---|
| 左西孟旦用于肝损者 | 中国心肌病指南2025 | I类（证据水平B） |
| 心源性休克早期启动tMCS | ACC休克共识2025 | I类（证据水平A） |
| 凝血障碍时避免肝素 | AHA/ACC ACS指南2025 | III类（有害） |
| 合并LVOTO禁用正性肌力药 | 中国心肌病指南2025 | I类（证据水平C） |
临床路径总结
1
黄金1小时
稳定循环→纠正凝血→评估休克分期→多学科会诊
2
病因治疗
24小时内完成心肝联合评估（超声+冠脉/肝病因筛查）
3
支持治疗
优先VA-ECMO（双心室衰竭）或左西孟旦（单纯左心衰+肝损）
请结合院内资源迅速启动tMCS及高级中心转运流程，并动态监测乳酸、凝血功能及肝酶变化调整治疗。
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