肝性脑病伴谵妄、烦躁及异丙酚镇静病例报告
（依据2025年《肝硬化肝性脑病诊疗指南》及2025年肝性脑病诊治前沿进展分析）
一、基本信息
- 姓名：王XX，性别：男，年龄：62岁
- 职业：退休工人
- 入院时间：2025-05-15 19:30
- 主诉：意识模糊、攻击行为8小时，伴言语混乱及无法配合治疗
- 既往史：
- 乙肝肝硬化病史7年（Child-Pugh C级），曾因食管静脉曲张破裂出血行内镜治疗。
- 反复肝性脑病发作史（2023年2次），诱因包括高蛋白饮食及感染。
- 并发症：门脉高压、脾功能亢进（血小板计数持续<50×10⁹/L）。
- 药物过敏史：青霉素过敏（皮疹）。
二、现病史
1.起病经过：
- 患者入院前3日因家庭聚餐进食”牛肉火锅”后出现腹泻（每日5-6次水样便），自行服用”诺氟沙星胶囊”未缓解。
- 入院前8小时家属发现其胡言乱语、拒绝进食，随后出现攻击性行为（砸毁家具），伴尿失禁及肌张力增高。
2.伴随症状：
- 扑翼样震颤阳性，Glasgow评分9分（E2V3M4），定向力完全丧失。
- 无明显呕血、黑便，无发热及黄疸加重。
三、急诊评估与诊断
1.体格检查：
- 生命体征：BP 160/95 mmHg，HR 125次/分，RR 22次/分，SpO₂ 92%（未吸氧），T 38.2℃。
- 神经系统：双侧瞳孔等大等圆（直径3mm），对光反射迟钝，腱反射亢进，病理征阴性。
- 腹部：蛙状腹（大量腹水），肝肋下未及，脾肋下3 cm，移动性浊音阳性。
2.辅助检查：
- 血氨：182 μmol/L（参考值<60 μmol/L）。
- 肝功能：ALT 45 U/L，AST 78 U/L，Alb 25 g/L，PT 18.6秒（INR 2.1）。
- 感染指标：CRP 68 mg/L，PCT 2.8 ng/mL，血培养回报大肠埃希菌阳性。
- 头颅MRI：排除脑水肿及颅内出血。
3.诊断：
- C型肝性脑病（West-Haven分级4级）
- 肝硬化失代偿期（Child-Pugh C级）
- 自发性细菌性腹膜炎（SBP）
- 感染性腹泻（大肠埃希菌）
四、诊治经过
第一阶段：急诊镇静与抗感染（0-4小时）
1.镇静控制：
- 异丙酚（Propofol）初始剂量0.5 mg/kg缓慢静推（约35 mg），随后以1-3 mg/kg/h持续泵注（根据RASS评分调整）。
- 镇静目标：RASS评分-2至0分，维持自主呼吸（SpO₂≥92%），监测呼吸频率及血压波动。
2.降氨治疗：
- 乳果糖灌肠：乳果糖30 ml + 生理盐水100 ml保留灌肠，每2小时重复直至排便3次/日。
- 利福昔明（Rifaximin）550 mg鼻饲q12h（联用乳果糖增强肠道去污效果）。
3.抗感染治疗：
- 头孢曲松（Ceftriaxone）2 g IV q12h（覆盖SBP及肠道革兰阴性菌感染）。
- 白蛋白20 g IV q12h（改善低蛋白血症及腹水压迫）。
第二阶段：ICU监护与代谢支持（4-24小时）
1.持续监测：
- 每小时监测血氨、电解质、乳酸及镇静深度（BIS指数）。
- EEG提示广泛δ波活动，排除非惊厥性癫痫持续状态。
2.代谢纠正：
- L-鸟氨酸-L-天冬氨酸（LOLA）10 g + 5% GS 250 ml静滴bid（促进氨代谢）。
- 支链氨基酸（BCAA）250 ml静滴qd（纠正负氮平衡，目标蛋白摄入1.2 g/kg/d）。
3.异丙酚调整：
- 因肝功能Child-Pugh C级，异丙酚剂量下调至0.5-2 mg/kg/h，避免药物蓄积导致低血压（MAP维持≥65 mmHg）。
第三阶段：稳定期管理（24-72小时）
1.镇静撤除：
- 血氨降至75 μmol/L后，逐步减少异丙酚剂量（每2小时减量0.5 mg/kg/h），改用右美托咪定0.2-0.7 μg/kg/h过渡。
- 撤机后Glasgow评分恢复至14分（E4V4M6），West-Haven分级降至1级。
2.并发症防治：
- 奥美拉唑40 mg IV q12h（预防应激性溃疡）。
- 低分子肝素4000 IU皮下注射qd（预防VTE，血小板回升至>50×10⁹/L后启用）。
五、经验总结与文献支持
1.镇静药物选择：
- 异丙酚适用于需快速控制躁动的重症HE患者，但需警惕肝功能不全时的代谢延迟及呼吸抑制风险。
- 替代方案：右美托咪定（α2受体激动剂）对呼吸影响较小，适合长期镇静。
2.降氨策略优化：
- 乳果糖灌肠+利福昔明联合可快速降低血氨（24小时内降幅>50%）。
- LOLA与BCAA联用可改善氨代谢及营养状态（证据等级：ⅠA）。
3.感染控制要点：
- SBP及肠道感染是HE常见诱因，头孢曲松联合白蛋白可降低死亡率（OR 0.56）。
- 监测PCT动态变化（目标<0.5 ng/mL）指导抗生素疗程（推荐7-10天）。
4.异丙酚使用注意事项：
- 剂量调整：Child-Pugh C级患者需减少30%-50%维持剂量，避免脂肪乳过量加重肝负荷。
- 监测指标：持续BIS监测（目标40-60）、乳酸水平（预警线>4 mmol/L）及心电图（QT间期延长风险）。
六、后续管理建议
1.家庭宣教：
- 每日记录排便次数（目标2-3次/日），避免动物蛋白过量（推荐植物蛋白占比≥50%）。
- 识别早期症状（计算力下降、昼夜节律紊乱）并立即就诊。
2.多学科协作：
- 肝病科评估肝移植指征（MELD评分≥20）。
- 营养科制定个体化高热量低蛋白饮食方案（35 kcal/kg/d，蛋白1.2 g/kg/d）。
3.二级预防：
- 利福昔明550 mg bid长期口服，联合乳果糖15 ml tid。
- 锌补充（硫酸锌220 mg bid）减少肠道氨生成。
（注：本病例结合2025年中外指南及药物研究进展，关键用药方案参考循证医学证据。）
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