基于2025年ACR指南、2025中国SLE诊疗指南和2023中国自身免疫性溶血性贫血（AIHA）指南 实验室标准：血红蛋白（HGB） <100g> 免疫学证据：直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性（温抗体型：IgG/C3d；冷抗体型：C3d） SLE活动性评估：SLEDAI-2000评分 ≥6分提示活动期，需结合溶血指标判断是否由SLE活动引起 注意：冷抗体型AIHA需保温、避免输血；温抗体型优先免疫抑制 性别年龄 女性，32岁 体重 50kg 主诉 发热、乏力、浓茶色尿3天，晕厥1次 既往史 SLE病史5年，长期服用羟氯喹200mg bid + 泼尼松10mg qd，未规律随访 皮肤巩膜黄染，苍白，HR 120次/分（窦速），BP 90/60mmHg 血氧饱和度95%（未吸氧），无神经系统定位体征 开通双静脉通路，输注生理盐水500ml（30分钟内）扩容，监测尿量 紧急配血：因自身抗体干扰，采用多份供血交叉配型，选择反应最弱者输注洗涤红细胞2U（200ml/单位），输注前予地塞米松10mg IV预防反应 激素冲击：甲泼尼龙1000mg + 生理盐水250ml，静滴2小时，qd ×3天 IVIG：20g（0.4g/kg） + 5%葡萄糖250ml，静滴4小时，qd ×3天（避免生理盐水防沉淀） 利妥昔单抗：激素冲击后24小时加用，500mg + 生理盐水500ml，静滴4小时（首剂慢速，监测过敏） 碱化尿液：5%碳酸氢钠125ml IV q8h（维持尿pH>7.0，防肾小管堵塞） 护肝利胆：还原型谷胱甘肽1.8g + 生理盐水100ml 静滴 qd HGB升至72g/L，尿色转浅，停IVIG 改用泼尼松60mg qd口服，羟氯喹增量至250mg bid 泼尼松每周减5mg至20mg维持，吗替麦考酚酯750mg bid，利妥昔单抗每2周1次×4次（防复发） 冷抗体型：输血全程保温（输液加温器+覆盖四肢），避免冷暴露诱发溶血 配血困难：大剂量激素（甲泼尼龙80mg）预处理减少抗体干扰 首选激素冲击+IVIG快速阻断抗体效应，24小时后加生物制剂（利妥昔单抗）降低远期复发 血栓预防：AIHA患者如合并抗磷脂抗体阳性（本例阴性），需低分子肝素抗凝 感染筛查：IVIG前查HBV/HCV/HIV，利妥昔单抗前排查活动性结核及肝炎 立即联系风湿科调整长期方案，血液科协助配血及难治性AIHA管理（如血浆置换指征） 警示：SLE溶血危象死亡率达8%~15%，需在6小时内启动免疫抑制治疗 ACR 2025 SLE指南摘要 https://www.medsci.cn/article/show_article.do?id=d59283303905 系统性红斑狼疮（SLE）伴溶血性贫血最新指南解读与病例分析
诊断与治疗核心指南
溶血性贫血（AIHA）诊断标准
治疗原则
治疗目标
推荐方案
证据等级
急性溶血危象
大剂量激素冲击 + IVIG ± 利妥昔单抗
强（1A）
非危象活动性AIHA
激素（1mg/kg/d） + 免疫抑制剂（霉酚酸酯/环磷酰胺）
强（1B）
难治性AIHA
利妥昔单抗或贝利尤单抗（尤其合并其他系统活动）
条件性（2B）
维持治疗
羟氯喹（5mg/kg/d）长期维持，激素6个月内减至≤5mg/d并尝试停药
强（1B）
典型病例：SLE伴急性溶血危象救治实录
基础信息
急诊评估
关键症状
实验室检查
项目
结果
意义
血红蛋白（HGB）
52g/L
重度贫血（较3月前下降40g/L）
网织红细胞
15
%骨髓代偿活跃
总胆红素/间接胆红素
68/58 μmol/L
溶血性黄疸
LDH
850 U/L
红细胞破坏证据
Coombs试验
IgG+++，C3d+
温抗体型AIHA
SLEDAI-2000
12分
高活动度（溶血+发热）
急诊救治经过
1 初始复苏
2 特异性治疗
3 支持治疗
转归及后续
第3日
第5日
出院方案
急诊救治经验总结
输血关键
免疫抑制时序
并发症防控
多学科协作
指南全文获取
评论0