血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诊疗规范(2025年版)

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诊疗规范

基于《86个罕见病病种诊疗指南（2025年版）》及循证医学证据

急诊科临床重点

疾病概述与诊断标准

核心病理特征

1 微血管病性溶血性贫血（LDH↑、破碎红细胞＞1%）
2 血小板消耗性减少（PLT＜30×10⁹/L）
3 神经精神症状（头痛、意识障碍、抽搐）
4 发热（＞38℃）
5 肾脏损害（血尿、蛋白尿、肌酐↑）

注：具备前三项（三联征）即可高度疑似，五联征具诊断特异性。

关键实验室确诊依据

ADAMTS13活性＜10%

ADAMTS13抑制物阳性（获得性TTP标志）

首选治疗：血浆置换(PEX)

方案细节（基于50kg患者计算）

参数	具体方案
置换量	1.0–1.5倍血浆体积（约2000–3000ml/日），首日2次，之后每日1次
置换液	新鲜冰冻血浆（FFP）为首选，次选冷上清或溶剂/去污剂处理血浆
输注液体	置换液需用生理盐水稀释，禁用葡萄糖液（防止溶血加重）
抗凝剂	管路使用枸橼酸钠抗凝（需同步补钙防低钙血症）
置换速度	起始30–50ml/h → 30min后无反应↑至100ml/h → 最大≤150ml/h（总时间2–4h）
疗程	PLT＞150×10⁹/L＋LDH正常后继续置换1–2天，总疗程7–15天

无法行PEX时的替代方案

血浆输注：FFP 25–30ml/kg/d（50kg患者 ≈1250–1500ml/d），输注速度≤200ml/h。

药物联合治疗

糖皮质激素

方案：

甲泼尼龙冲击：1000mg/d × 3天 → 减量至1mg/kg/d（泼尼松等效）
地塞米松：10–20mg/d（需预防消化道出血）

用法：溶于5%葡萄糖液100ml中，30min静脉输注。

其他免疫抑制剂

环孢素A：2.5mg/kg bid（50kg患者 ≈125mg bid），用于难治性TTP。

硼替佐米：1.3mg/m²皮下注射（每周1次 × 4周），用于利妥昔单抗无效者。

利妥昔单抗（抗CD20单抗）

适用人群：获得性TTP（ADAMTS13抑制物阳性）、复发/难治性TTP。

项目	细节
剂量	375mg/m²（50kg患者体表≈1.5m² → 560mg/次）
溶媒	生理盐水500ml稀释（终浓度1–4mg/ml）
输注速度	起始50mg/h → 30min无反应↑50mg/h → 最大400mg/h（全程≥4h）
疗程	每周1次 × 4周（与PEX同步使用）

预处理：输注前予苯海拉明20mg IV + 对乙酰氨基酚650mg口服 + 甲泼尼龙100mg IV。

紧急情况及禁忌证处理

血小板输注禁忌

原则：仅在颅内出血或危及生命的活动性出血时使用（因可能加重微血栓）。

方案：单采血小板1U（≤6U/疗程），输注后立即行PEX。

难治性TTP定义

PEX治疗5天后PLT未翻倍或LDH未下降＞25% → 需加用利妥昔单抗或更换免疫抑制剂。

妊娠期TTP

首选PEX＋糖皮质激素；利妥昔单抗在妊娠中晚期相对安全。

急诊处理流程

疑似TTP：微血管溶血＋血小板减少

立即查ADAMTS13活性及抑制物

能否4h内启动PEX？

是

血浆置换＋甲泼尼龙1000mg IV

否

FFP输注25ml/kg＋甲泼尼龙＋联系转诊

PLT＞150×10⁹/L且LDH正常后继续PEX 1–2天

利妥昔单抗×4周预防复发

随访与监测

出院标准

PLT＞150×10⁹/L＋LDH正常＋神经症状消失。

复发预测

ADAMTS13持续＜10%或抑制物阳性者复发率＞40% → 需利妥昔单抗维持。

TTP核心用药速查表（50kg患者）

药物	剂量	溶媒与输注要求	疗程
新鲜冰冻血浆	2000–3000ml/日	生理盐水预冲管路，速度≤150ml/h	至PLT＞150且LDH正常
利妥昔单抗	560mg/次	生理盐水500ml，起始50mg/h ↑至400mg/h	每周1次×4周
甲泼尼龙	1000mg/d冲击	5%葡萄糖100ml，30min滴完	3天后减量

注：以上方案基于《86个罕见病诊疗指南（2025）》及利妥昔单抗中国说明书（2025版），临床需结合个体情况调整。急诊处理强调4–6小时内启动PEX为核心生存链，延迟治疗死亡率倍增。