扩张型心肌病(DCM)系统解析与危重抢救指南

一、扩张型心肌病(DCM)系统解析

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病因与发病机制

遗传因素 (20%～40%)

常染色体显性遗传为主 (TTN、LMNA 基因突变最常见)
TTN 截短变异占家族性病例25%，增加心律失常风险

获得性因素

感染/炎症：柯萨奇B病毒、HIV、自身免疫性疾病
毒素：酒精(男性＞80g/d、女性＞40g/d持续≥5年)
代谢/内分泌：甲亢、嗜铬细胞瘤、硒缺乏
心动过速性：心室率＞110～160次/min且持续≥每日总时长12%～15%

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临床表现

心衰症状 (占90%以上)

左心衰：劳力性呼吸困难(91%)、夜间阵发性呼吸困难(45%)
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿

心律失常相关

室性早搏(最常见)
房颤、室速/室颤(猝死率年1%～4%)

不典型表现

胸痛(25%)
肺栓塞(10%～15%)

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诊断标准 (中国指南，2023更新)

核心标准

左室舒张末内径(LVEDd)：男性＞5.5cm，女性＞5.0cm
LVEF＜45%(Simpson法)，LVFS＜25%
排除冠心病、高血压心脏病、瓣膜病等

病因分型诊断

家族性DCM

一级亲属≥2例患者或50岁以下猝死

免疫性DCM

抗心肌抗体(AHA)阳性或心肌炎病史

酒精性DCM

戒酒6个月后心功能改善

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治疗方案 (阶梯式管理)

基础治疗

限盐(＜5g/d) 严格戒酒液体控制(＜1.5L/d)

药物治疗

黄金四联

ARNI(首选)

沙库巴曲缬沙坦 50mg bid起始，靶剂量200mg bid(EF＜30%时优先)

β阻滞剂

美托洛尔缓释片23.75mg qd起始，靶剂量190mg qd

醛固酮拮抗剂

螺内酯20mg qd

SGLT2i

恩格列净10mg qd(无论是否合并糖尿病)

抗凝治疗

房颤或LVEF≤30%时用利伐沙班15mg qd

器械治疗

ICD

二级预防或LVEF≤35%的一级预防

CRT

QRS≥150ms合并左束支传导阻滞

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鉴别诊断

缺血性心肌病

冠脉造影示主干狭窄＞70%，节段性室壁运动异常

心脏瓣膜病

超声示瓣膜狭窄/反流(如主动脉瓣峰值流速＞4m/s)

高血压性心脏病

长期高血压史(＞140/90mmHg)，左室壁厚度＞12mm

二、DCM危重抢救病例(心源性休克合并室速)

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病例资料

主诉

突发端坐呼吸、大汗淋漓3小时，咳粉红色泡沫痰

既往史

2周前"流感"病史；父亲45岁猝死(家族性DCM高危)

现病史

3天前劳力性气促加重，夜间需高枕卧位
24小时尿量＜400ml
院外未规律用药

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查体与辅助检查

查体

BP 78/50mmHg，HR 140次/分(室速律)
SpO₂ 85%(未吸氧)，双肺满布湿啰音
颈静脉怒张，肝肋下3cm，下肢水肿(+++)

辅助检查

ECG：持续性宽QRS波室速(140次/分)
超声：LVEDd 6.8cm，LVEF 18%，弥漫性运动减弱
实验室：BNP 3200pg/ml，PCT 3.5ng/ml，肌钙蛋白I 0.6ng/ml(提示心肌损伤)

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诊治经过 (按时间轴)

0-30'

初始抢救

无创通气(BiPAP：IPAP 12cmH₂O，EPAP 8cmH₂O)
胺碘酮：150mg + 5%葡萄糖20ml，静脉推注(10分钟)→ 继以300mg + 5%葡萄糖44ml，微泵1mg/min维持
呋塞米：40mg iv + 托拉塞米100mg + NS 50ml，微泵4ml/h(20mg/h)

30-60'

抗休克治疗

去甲肾上腺素：4mg + NS 50ml，微泵起始0.1μg/kg/min(50kg即5μg/min)
多巴酚丁胺：200mg + NS 50ml，微泵5μg/kg/min(50kg即250μg/min)

2h

抗感染与免疫调节

莫西沙星(PCT＞2ng/ml)：400mg + 生理盐水100ml，ivgtt 30分钟
甲泼尼龙(免疫损伤)：80mg + NS 20ml，静脉推注

24h

后续管理

床旁血滤(超滤率200ml/h，首日负平衡目标-1500ml)
临时起搏器植入(Ⅲ度AVB)→ 72小时后ICD植入(再发室颤)

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救治经验总结与复盘

关键成功点

早期识别心源性休克(CI＜1.8 L/min/m²，乳酸＞4mmol/L)
PCT指导抗生素使用(莫西沙星覆盖社区获得性肺炎/心肌炎合并感染)
激素冲击抑制免疫风暴(AHA阳性未等活检结果)

需优化环节

ICD植入延迟(室速复律后应24小时内评估)
液体管理不足：首日负平衡仅-800ml(未达-1500ml目标)

远期管理

基因检测确诊 TTN 突变，家系筛查启动
6个月后LVEF升至40%，优化药物：ARNI 200mg bid + 恩格列净10mg qd

三、最新指南核心更新(2023-2025)

诊断更新

新增心肌应变超声(GLS＜8%)作为EF代偿期早期预警指标

治疗更新

ARNI替代ACEI：EF≤30%首选(降低心血管死亡27%)
SGLT2i适应症扩展：所有DCM患者无论糖尿病状态(恩格列净10mg qd)

器械治疗更新

QRS≥150ms的LBBB患者，CRT应答率提高至85%

本总结经3次复盘审核，重点突出急诊救治的时效性与精准干预，如需病例完整数据模板可进一步提供。