中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)

中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)

中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)核心内容

中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)核心内容

急诊处理与长期管理方案

难治性CSU定义与诊断标准

定义要点

  • 确诊慢性自发性荨麻疹(CSU,病程≥6周)

  • 抗组胺药抵抗

    • 二代H1抗组胺药标准剂量(如左西替利嗪5mg/d)治疗1-2周无效

    • 剂量增至4倍(如左西替利嗪20mg/d)或联用其他抗组胺药再治疗1-2周仍无效

  • 排除慢性诱导性荨麻疹、血管性水肿、自身炎症性疾病等

临床特征

  • 风团呈环状/半环状,伴显著瘙痒、肿胀

  • 病程>6个月,易合并血管性水肿

  • 需排查ACEI药物、遗传性血管性水肿

鉴别诊断关键

血管性水肿

补体C4、C1酯酶抑制物检测(遗传性者补体降低)

自身炎症性疾病

如成人Still病:伴发热、关节痛,查CRP、血清铁蛋白

荨麻疹性血管炎

风团持续>24小时伴疼痛,皮肤活检见白细胞碎裂性血管炎

阶梯治疗方案

一线治疗

二代H1抗组胺药4倍剂量(如比拉斯汀40mg/d)

二线治疗

  • 奥马珠单抗:300mg/次,皮下注射,每4周1次(固定剂量,与体重无关)

  • 环孢素:3–5mg/kg/d,分2次口服(50kg患者:150–250mg/d),监测血药浓度(谷值100–200ng/ml)

三线治疗(急性期短期)

  • 糖皮质激素(如甲泼尼龙40–80mg/d静滴,≤7天)

  • JAK抑制剂(如芦可替尼):难治性病例可选,需谨慎评估风险

急诊病例示例(体重50kg患者)

病例资料

主诉

全身反复风团伴瘙痒6个月,加重3天伴呼吸困难1小时

既往史

甲状腺功能减退(口服左甲状腺素50μg/d),青霉素过敏史

现病史

6个月前

无诱因出现全身风团,每日发作>20个,瘙痒评分7/10

治疗经过

外院予左西替利嗪5mg/d×2周→20mg/d×2周无效,联用雷尼替丁150mg bid仍控制不佳

3天前

感冒后风团增多,融合成片,伴唇部肿胀

1小时前

突发喉部紧束感、声嘶,无腹痛

急诊诊治经过

紧急评估

  • 查体:喉头水肿(喘鸣音+),全身泛发环状风团,UAS7评分42分(重度)

  • 辅助检查:血常规(嗜酸性粒细胞12%)、C4降低(0.05g/L),C1酯酶抑制物活性30%

急诊用药方案

  • 肾上腺素:0.3mg(1:1000)大腿外侧肌注,5分钟后重复1次(喉水肿缓解)

  • 糖皮质激素:甲泼尼龙40mg + 生理盐水100ml静滴,输注时间≥30分钟

  • 抗组胺药:苯海拉明20mg肌注 + 法莫替丁20mg静推

  • 氧疗:面罩给氧(SpO₂升至98%)

住院后诊疗

诊断

难治性CSU合并获得性血管性水肿(补体异常)

长期方案
  • 奥马珠单抗:300mg皮下注射,每4周1次(首次注射后观察2小时)

  • 环孢素:150mg/d(3mg/kg/d)分2次口服,监测血药浓度及肾功能

随访

1周后风团减少80%,UAS7降至8分

急诊救治经验总结

快速识别危重症

喉头水肿、喘鸣、低氧血症需立即肌注肾上腺素,优先于其他药物

规范激素使用

  • 急性期甲泼尼龙40–80mg/d,溶媒必须为生理盐水(葡萄糖可能影响稳定性),输注时间≥30分钟

  • 疗程≤7天,避免长期使用导致副作用

转诊指征

难治性CSU确诊后,急诊稳定症状即转皮肤科:奥马珠单抗需专科长期管理;环孢素需监测血药浓度及肝肾功能

避免误区

  • 抗组胺药已证实耐药者,勿再增量或更换同类药

  • 血管性水肿伴补体降低者,需排查遗传/获得性病因(如淋巴瘤、自身免疫病)

指南全文获取

《中华皮肤科杂志》2025,58(6):485-496

万方医学网/中华医学会官网开放下载

作为急诊医师,您的核心任务是稳定急性症状(尤其血管性水肿),完成关键鉴别诊断(补体、自身抗体筛查),并及时转诊专科制定生物制剂或免疫抑制剂长期方案。

难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)核心要点

难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南(2025版)核心要点

中国首部难治性CSU专病指南 | 基于牛津循证分级和GRADE系统

难治性CSU诊断标准

基本条件

  • 1                            符合慢性自发性荨麻疹(CSU)诊断:病程≥6周,反复自发风团和/或血管性水肿

  • 2                            抗组胺药抵抗:

    • 二代H1抗组胺药标准剂量治疗1-2周无效

    • 联用其他抗组胺药或剂量增至4倍再治疗1-2周仍无效

    • 排除慢性诱导性荨麻疹、血管性水肿、自身炎症性疾病等

临床特征

  • 1                            风团呈环状/半环状,伴显著瘙痒、肿胀

  • 2                            病程>6个月,易合并血管性水肿(需排查ACEI药物、遗传性血管性水肿)

体重50kg患者急诊用药方案


                       一线治疗:抗组胺药升级(已耐药者跳过)

二代H1抗组胺药4倍剂量:

左西替利嗪

20mg/d(标准剂量5mg→增至4倍),口服,疗程1-2周

比拉斯汀

40mg/d(标准剂量10mg→增至4倍),口服

若症状控制不佳,转入二线治疗


                       二线治疗:生物制剂与免疫抑制剂

奥马珠单抗(首选)

  • 剂量:300mg/次(固定剂量,与体重无关)

  • 用法:

    • 皮下注射,每4周1次

    • 急诊需转皮肤科长期管理,非急诊常规用药

环孢素

  • 剂量:3–5mg/kg/d(50kg患者:150–250mg/d),分2次口服

  • 监测:血药浓度(谷值100–200ng/ml)、肾功能、血压

  • 疗程:≤3个月,症状控制后渐减量


                       三线治疗(难治性病例)

糖皮质激素(急性加重期短期使用)

  • 甲泼尼龙:40–80mg/d(0.8–1.6mg/kg/d),静脉滴注

  • 配制:

    • 溶媒:0.9%生理盐水100ml

    • 输注时间:≥30分钟(避免快速输注)

  • 疗程:≤7天,后快速减停,避免长期使用


                       血管性水肿急性发作

肾上腺素(危及生命时)

0.3–0.5mg(1:1000)大腿外侧肌注,必要时5–15分钟重复

糖皮质激素+抗组胺药联合

甲泼尼龙40mg(生理盐水100ml静滴,30分钟)+ 苯海拉明20mg肌注

急诊处理流程要点

鉴别诊断优先

  • 排查过敏原、感染(幽门螺杆菌等)

  • 排查自身免疫病(甲状腺抗体、ANA)

  • 血管性水肿需查C4、C1酯酶抑制物(遗传性者补体降低)

评估工具

  • UAS7:风团数量+瘙痒评分

  • UCT:控制程度评分

避免无效治疗

难治性CSU对H1抗组胺药耐药,勿盲目增加剂量或更换同类药物

药学监护要点

奥马珠单抗

注射后观察2小时(过敏风险)

环孢素

避免联用肾毒性药物(如NSAIDs)

激素

短期使用,监测血糖、电解质

指南更新核心

首部难治性CSU专病指南

  • 填补国际空白

  • 基于牛津循证分级(OCEBM)和GRADE系统

强调个体化阶梯治疗

1                        抗组胺药                                                2                        奥马珠单抗                                                3                        环孢素                                                4                        激素(限急性期)

全面评估合并症

自体血清皮肤试验

(ASST)

精神心理量表

筛查焦虑/抑郁

急诊科医师重点提示:

  • 处理重点是急性症状控制(如血管性水肿)和及时转诊至皮肤科制定长期方案

  • 警惕误诊为普通过敏,避免过度依赖激素

  • 指南全文可查阅《中华皮肤科杂志》2025,58(6):485-496

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