溶血性尿毒综合征诊疗指南与病例分析
急诊科医师专业参考指南 · 基于最新中外文献与临床实践
最后更新：2025年5月
病因与发病机制
典型HUS (D+HUS)
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主要病因：产志贺毒素大肠埃希菌(STEC，如O157:H7)感染
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发病机制：毒素损伤血管内皮细胞，导致微血栓形成
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触发因素：出血性腹泻(90%以上病例)、未煮熟肉类或污染水源接触史
非典型HUS (aHUS)
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遗传因素：补体旁路途径调控异常(CFH、CFI、MCP等基因突变)
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获得性因素：抗CFH抗体、妊娠、药物、移植后状态、感染
诊断标准
核心三联征
微血管病性溶血性贫血
血小板减少(<150×109/L)
急性肾损伤
实验室检查
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血涂片破碎红细胞>1%
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LDH升高
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Coombs试验阴性
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ADAMTS13活性≥10%
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C3降低
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sC5b-9升高
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抗CFH抗体阳性
治疗原则
典型HUS (D+HUS)
支持治疗
纠正水电解质紊乱，控制高血压(如硝苯地平或ACEI)
血液透析
少尿或无尿时尽早启动
抗生素使用
避免使用(可能增加毒素释放)，仅在明确细菌感染时使用
非典型HUS (aHUS)
补体抑制剂
依库珠单抗(Eculizumab)为首选，诊断后24-48小时内启动
用法用量：
• 起始期：每周900mg静脉输注×4周
• 维持期：每2周1200mg
血浆置换
无法获得补体抑制剂时的替代方案，每日1次，置换量40-60ml/kg
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
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ADAMTS13活性
<10%<>
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神经系统症状突出(头痛、意识障碍)
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肾损伤较轻
HELLP综合征
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妊娠期发病
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终止妊娠后症状迅速缓解
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LDH显著升高
急进性肾小球肾炎
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抗GBM抗体或ANCA阳性
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无微血管病性溶血证据
病例分析：非典型HUS
基本信息
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性别/年龄： 女性，32岁
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主诉： "腹泻3天，尿量减少伴皮肤瘀斑1天"
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既往史： 无慢性肾病、高血压或自身免疫病史
查体与实验室检查
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查体： BP 160/100mmHg，贫血貌，双下肢散在瘀斑
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实验室检查： Hb 72g/L，PLT 35×109/L，Scr 256μmol/L
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诊断： 非典型HUS（抗CFH抗体相关）
诊治经过
初始处理
紧急血液透析(AKI伴高钾血症)，硝苯地平控释片30mg qd降压
补体抑制剂治疗
依库珠单抗：
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• 起始期：900mg IV，每周1次×4周
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• 维持期：1200mg IV，每2周1次
疗效监测：第3天PLT升至80×109/L，第7天Scr降至180μmol/L
辅助治疗
输注洗涤红细胞2U(Hb<60g>
经验总结与复盘
关键决策点
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• 快速排除TTP(ADAMTS13活性正常)及STEC感染(粪便PCR阴性)
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• 补体检测(抗CFH抗体阳性)明确aHUS分型，指导靶向治疗
用药注意事项
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• 依库珠单抗需覆盖脑膜炎球菌风险(接种疫苗+预防性抗生素)
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• 剂量调整：肾功能恢复后维持治疗≥6个月，预防复发
多学科协作
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• 联合肾内科(透析支持)、血液科(补体检测)、遗传咨询(家族筛查)
参考文献
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非典型HUS多学科诊疗共识(2025)
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血栓性微血管病诊疗进展(PMC)
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补体抑制剂用药规范(IQVIA中国医保目录)
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