肾病综合征诊疗指南与复杂病例分析(2025 KDIGO指南更新)
肾病综合征诊疗指南与复杂病例分析(2025 KDIGO指南更新)
基于最新诊疗指南、病例资料及急诊处理经验综合整理
2025 KDIGO指南 中国专家共识 近期文献
一、肾病综合征诊疗指南
病因与发病机制
核心病理改变
肾小球滤过屏障(足细胞、基底膜、内皮细胞)受损,导致大量蛋白尿(>3.5g/24h)。
原发性病因
-
微小病变肾病(MCD,儿童常见)
-
膜性肾病(MN,成人最常见)
-
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
临床表现
并发症
血栓栓塞
D-二聚体↑(高凝状态),深静脉血栓风险高(需排查肺栓塞)
心功能不全
水钠潴留加重心脏负荷,心包积液可致低氧血症
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断流程
疾病 |
关键鉴别点 |
肝硬化腹水 |
无大量蛋白尿,肝功能异常 |
心力衰竭 |
NT-proBNP↑,心超示EF↓ |
继发性肾病综合征 |
如SLE(抗核抗体+)、糖尿病(血糖↑) |
肾静脉血栓 |
突发腰痛,肾静脉超声/CT阳性 |
治疗原则(2025 KDIGO更新要点)
一般治疗
利尿
呋塞米40-80mg IV + 托拉塞米10-20mg口服(联用白蛋白可增强效果)
降压
ACEI/ARB(如缬沙坦80mg qd)优先,目标BP<130>
免疫抑制治疗(根据病理类型)
膜性肾病
-
一线:利妥昔单抗(375mg/m² IV 每周×4次)
-
替代方案:环孢素A(3-5mg/kg/d)或他克莫司(0.05-0.1mg/kg/d)
FSGS/MCD
-
糖皮质激素:泼尼松1mg/kg/d×4-8周,渐减量
-
激素耐药者:钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)
并发症防治
抗感染
避免预防性抗生素,但疑似感染时需早期经验性覆盖(如头孢三代)
营养支持
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蛋白摄入0.8-1.0g/kg/d(过量加重蛋白尿)
二、复杂病例分析(成人肾病综合征合并多系统衰竭)
病例摘要
基本信息
-
性别/年龄:男性,62岁
-
主诉:"双下肢水肿加重2周,气促3天"入院
-
既往史:膜性肾病病史3年(未规律治疗);高血压10年,控制不佳;慢性心衰(LVEF 45%)
现病史
-
2周前水肿蔓延至阴囊,尿量减少(
<800ml>
-
3天前夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸,SpO₂ 90%(未吸氧)
查体
生命体征
BP 170/100mmHg,HR 110bpm,RR 24次/分
水肿
双下肢凹陷性水肿(+++),阴囊水肿,腹水征(+)
辅助检查
项目 |
结果 |
尿蛋白定量 |
8.2g/24h |
血清白蛋白 |
18g/L |
D-二聚体 |
4.2mg/L(参考值<0.5)<> |
NT-proBNP |
3500pg/ml |
心超 |
LVEF 40%,少量心包积液 |
双下肢静脉超声 |
无血栓 |
动脉血气 |
pH 7.32,PaO₂ 55mmHg(低氧血症) |
诊治经过
第一阶段(急诊抢救)
纠正低氧血症
无创通气(BiPAP模式),目标SpO₂≥95%
利尿减轻心脏负荷
呋塞米60mg IV + 托拉塞米20mg口服,每日1次;输注20%白蛋白50g(输注后呋塞米40mg IV加强利尿)
抗凝治疗
D-二聚体显著升高但无血栓证据:依诺肝素60mg SC q12h(按1mg/kg调整)
第二阶段(病因治疗)
免疫抑制方案
利妥昔单抗500mg IV(第1天、第15天各1次)——针对膜性肾病
心肾综合征管理
降压:硝酸甘油泵入(5-20μg/kg/min),过渡至沙库巴曲缬沙坦50mg bid;限液:每日入量<1000ml>
第三阶段(并发症防控)
预防栓塞
监测D-二聚体,抗凝维持至白蛋白>30g/L
营养支持
低盐优质蛋白饮食(0.8g/kg/d),补充维生素D₃ 800IU/d
经验总结与复盘
低氧血症的多元机制
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心源性肺水肿(心衰加重)为主因,少量心包积液(
<100ml)非主要矛盾<>
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需排除肺栓塞(本例D-二聚体↑但静脉超声阴性,CTPA未做——若氧合恶化需紧急排查)
抗凝决策关键点
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KDIGO 2025建议:白蛋白
<25g>1mg/L即启动抗凝
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本例选择依诺肝素(非华法林)——避免与免疫抑制剂相互作用
免疫抑制剂的选择依据
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膜性肾病合并心衰,避免使用钙调磷酸酶抑制剂(加重水钠潴留),利妥昔单抗更安全
多学科协作必要性
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肾内科(调整免疫方案)、心内科(优化心衰治疗)、重症医学科(呼吸支持)共同管理
急诊医师警示
肾病综合征急性期死亡主因为血栓栓塞和感染。D-二聚体>4mg/L即使无血栓症状,仍需积极抗凝;水肿合并低氧血症时,需优先鉴别心衰/肺栓塞
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