Evans综合征的全面解析与典型病例分析
自身免疫性血细胞减少症的诊断与治疗策略
病因与发病机制
1 核心机制
自身抗体介导
抗红细胞、血小板及中性粒细胞抗体通过Fc受体依赖的吞噬作用或补体激活导致细胞破坏
免疫调节异常
T/B细胞功能失调，促炎因子（如IL-6、IFN-γ）过度分泌
遗传因素
部分患者存在CTLA4、LRBA等基因突变
2 继发因素
自身免疫性疾病
SLE、类风湿性关节炎
淋巴增殖性疾病
慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤
免疫缺陷病
ALPS、CVID
其他因素
实体肿瘤或造血干细胞移植后
临床表现
三联征发生率
急性期特征
溶血危象
黄疸、茶色尿
HGB
<80g>LDH>500U/L
重度血小板减少
PLT
<20×10⁹>伴黏膜出血
感染高风险
ANC
<0.5×10⁹>败血症发生率增加3倍
诊断标准（中国2024版共识）
必备条件
至少符合2种AIC（AIHA/ITP/AIN）
排除药物、感染、遗传性血细胞减少等继发因素
分级诊断
原发型
无明确继发疾病
继发型
合并自身免疫病/淋巴增殖性疾病/免疫缺陷
治疗方案（综合中外指南）
1 一线治疗
糖皮质激素
• 泼尼松1mg/kg/d（最大100mg/d）口服，4周内减至≤10mg/d
• 地塞米松40mg/d×4天冲击用于危重出血
IVIG
• 0.4g/kg/d×5天
• 用于术前准备或激素禁忌者
2 二线治疗
利妥昔单抗
375mg/m²每周×4次，尤其合并抗磷脂抗体者
TPO-RA
艾曲泊帕50mg/d，调整至PLT≥50×10⁹/L维持
补体抑制剂
Sutimlimab（1200mg IV q3w）用于难治性溶血
3 三线治疗
脾切除术
PLT<10×10⁹>
免疫抑制剂
环孢素A 3-5mg/kg/d（血药浓度150-250ng/ml）
鉴别诊断要点
系统性红斑狼疮
抗dsDNA阳性+多系统损害
淋巴瘤相关性血细胞减少
淋巴结肿大+单克隆B细胞
阵发性睡眠性血红蛋白尿
CD55/CD59缺失+FLAER阳性
先天性免疫缺陷
儿童期起病+反复感染史
典型病例分析（急诊科视角）
病例资料
主诉
进行性乏力10天
皮肤瘀斑、牙龈出血3天
发热（T 38.5℃）1天
既往史
干燥综合征病史5年
2年前因ITP接受地塞米松冲击治疗
现病史
HGB由120g/L降至65g/L
PLT 8×10⁹/L
ANC 0.3×10⁹/L
急诊处理流程
紧急评估
即刻处置
诊断验证
关键检查结果
直接抗人球蛋白试验：IgG+++，C3d+
骨髓活检：巨核细胞增生伴成熟障碍
胸腹部CT：脾脏肿大（长径15cm）
最终诊断
继发性Evans综合征（干燥综合征相关）
脓毒症（肺部感染源）
治疗方案
免疫调节治疗
甲泼尼龙：120mg IV qd×3天
IVIG：0.4g/kg/d×5天（总量80g）
利妥昔单抗：第7天起375mg/m²每周×4次
支持治疗
重组人TPO：15000U SC qd至PLT>50×10⁹/L
G-CSF：5μg/kg/d直至ANC>1.0×10⁹/L
抗凝预防：那屈肝素2850IU SC qd
经验总结（急诊科视角）
诊断陷阱
40%继发性ES在初诊时表现为"特发性"，需动态监测
发热患者需同步排查感染与疾病活动
治疗警示
激素冲击前必须排除活动性感染
TPO-RA可能加重溶血，需监测HGB/LDH变化
随访要点
每周复查：血常规+网织红细胞+LDH
每3月评估：免疫球蛋白定量+淋巴细胞亚群
年度筛查：全身PET-CT排除淋巴增殖性疾病
标签： Evans综合征
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