长QT综合征和尖端扭转型室性心动过速急救预案

长QT综合征和尖端扭转型室性心动过速急救预案

• 定义：长QT综合征（LQTS）是以体表心电图QT间期延长（QTc>0.45秒），多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。可分为先天遗传性LQTS和后天获得性LQTS。
• 先天遗传性LQTS：遗传性LQTS患者多有晕厥和/或心源性猝死，多数在运动或情绪波动时，但偶尔也在休息、睡眠时。
  • 诊断要点：
    • 遗传LQTS有两种形式：Romano Ward（RWS）综合征和Jervell and Lange Nielsen（JLN）综合征：RWS综合征最常见，有8个亚型，为常染色体显性遗传，后代患病机率为50%。临床只有心脏方面的异常，如QT间期延长，心原性猝死等。JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传，有3个亚种。临床表现有QT间期延长，心源性猝死，还伴有神经性耳聋。
    • LQTS 3个主要分型的临床特点：（1）LQT1:多由运动或情绪波动触发；心电图T波宽大，运动试验中QT延长；β阻滞剂治疗有效。（2）LQT2：诱因有运动、声音刺激、休息、睡眠、产后；心电图T波顿挫低振幅，运动试验中QT正常：β阻滞剂治疗有效。（3）LQT3：休息、睡眠中发作，心电图T波窄、晚发高尖，运动试验中QT缩短；美西律治疗有效。。
  • 治疗：
    • 驱除诱固：减少或避免诱发因素，如减少或避免剧烈体力活动和精神刺激等，情绪激动等。避免应用延长QT间期的药物，纠正电解质紊乱。
    • β阻滞剂：首选心得安30～60mg/d，逐渐加大剂量，以完全控制症状为目标。
    • 慢心律：150～200mg tid，对LQT3亚型的长QT间期扭转室速，可能缩短QT间期，抑制晕厥和猝死的发生。可以与β阻滞剂联合治疗。
    • 左心交感神经切除术（LCSD）：对β阻滞剂无效的LQTS患者，可应用LCSD，其中，LQT1亚型对交感神经刺激最敏感，预防效果最好。
  • 永久性起搏器或埋藏式体内除颤器（ICD）联合β受体阻滞剂：单用β受体阻滞剂和外科手术仍不能控制病情的患者，可与永久起搏器或埋藏式体内除颤器联合，可以控制病情。部分病人伴有显著的窦性心动过缓，不能耐受β受体阻滞剂的治疗，应在永久起搏器的基础上，使用β受体阻滞剂。对已经应用药物或非药物治疗，仍然发生心脏骤停或反复晕厥者，不论哪种LQTS亚型，均有植入ICD指征。
• 后天获得性LQTS尖端扭转室速：常由药物（如Ⅲ类抗心律失常药）、电解质紊乱（常见低血钾、低血镁、低血钙）和各种原因心动过缓引起，也可找不到原因。
  • 诊断要点：心电图特点：①心动过速发作前，常可见到长间歇、巨大U波。②扭转室速发作时心动周期呈长－短顺序规律变化。表现为间歇越长，U波越明显；间歇前室率越快、间歇时间越长，U波越明显，直至U波振幅达到一定高度（阈值）时即激发扭转室速。③室速频率在160～250次/分钟，反复发作或自行终止，可蜕变为室颤。
• 治疗：
  • 祛除诱因：停用引起QT间期延长的药物，包括抗心律失常药物（IA和Ⅲ类）、酚噻嗪、三环和四环类抗抑郁剂、红霉素、有机磷杀虫剂。纠正电解质紊乱，如低钾、低镁等。
  • 异丙肾上腺素：可提高心率，一般需将心率提至90次/分以上，缩短QTU间期，U波变小，从而抑制尖端扭转室速的发生。根据心率升高程度调整异丙肾上腺素用量，剂量范围1～10μg/min。对合并冠心病患者异丙肾上腺素应慎用。
  • 起搏治疗：以90～110次/分的频率起搏，消除长间歇，降低U波振幅。从而抑制扭转室速发作。
  • 硫酸镁：可在上述治疗基础上应用硫酸镁，先予静脉注射1～2g，再予5～1g/h维持静脉点滴，直至QT间期缩短至500秒以内。
  • 钙离子拮抗剂：有报道可试用维拉帕米5～10mg，稀释后缓慢静注，继之以75～100μg/min维持静点。
  • 直流电复律：对部分扭转室速患者室速发作时间长、心室率快、不能自行终止者应选用直流电复律。

 

 

【参考依据】：《2013心律失常紧急处理中国专家共识》