短QT综合征急救预案

短QT综合征急救预案

短QT综合征定义：该病是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病征，有猝死高度危险的综合征。
诊断要点：
- 临床表现：反复发作眩晕、心悸、晕厥和/或心脏性猝死。
- 心电图：QT间期缩短（QTc<320毫秒）和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高而尖，阵发性心房颤动、室性心动过速、心室颤动。
- X线胸片、超声心动图：心脏结构无明显异常。
- 原因：QT间期和不应期缩短、心室壁或心房壁跨壁不应期的离散。
治疗：
- 直流电复律：如出现室性心动过速，应立即进行同步直流电复律。出现心室颤动，应立即进行非同步直流电复律。
- 植入型心律转复除颤器（ICD）：目前认为ICD是短QT综合征患者惟一有效的治疗措施。
- 药物治疗：
  - 氟卡尼延QT间期和有效不应期，减少室速或室颤诱发。机制：作为强钠通道阻滞剂，抑制内向的延迟钠电流，对抗短QT综合征患者过度活跃的外向Ikr，延长有效不应期和QT间期，因而在一定程度上恢复了复极过程中的离子流平衡，减少了不应期离散，部分恢复了跨壁的电均衡性。
  - 奎尼丁可使QT间期正常化，恢复QT间期与心率的关系并延长心室有效不应期，使室速或室颤无法诱发。

【参考依据】：《2013心律失常紧急处理中国专家共识》