A型主动脉夹层诊疗全解析与标准化病例
基于2024 ESC主动脉疾病指南 & 2023 AATS急性主动脉夹层专家共识
病因与发病机制
核心病理基础
主动脉中膜弹性纤维断裂（囊性中层坏死）
高血压导致血管壁剪切力增高 → 内膜撕裂
危险因素分层
不可控因素
马凡综合征（FBN1基因突变）、Loeys-Dietz综合征（TGFBR突变）
可控因素
未控制的高血压（占75%）、可卡因滥用、妊娠晚期
医源性因素
心脏手术后（冠状动脉旁路移植术后风险↑2.8倍）
临床表现
症状三联征
疼痛特征
突发撕裂样胸骨后痛（94%），向颈部/背部放射（A型特异性）
灌注障碍
意识改变（脑缺血）、无尿（肾动脉受累）、下肢麻痹（脊髓缺血）
循环衰竭
低血压（心包填塞）、休克（假腔破裂）
体征警示点
脉搏缺失
上肢差异>20mmHg
新发主动脉瓣反流杂音
舒张期吹风样
心包摩擦音
提示即将破裂
诊断标准（2024 ESC指南）
快速筛查工具
ADD-RS评分≥1分 + D-二聚体>500ng/ml → 需影像学确诊
床旁超声：心包积液+主动脉根部扩张（敏感性82%）
确诊金标准
CTA
薄层1mm扫描：内膜片、真假腔、破口位置（敏感性98%）
TEE
血流动力学不稳时首选：评估主动脉瓣及冠状动脉开口
急诊治疗方案
血压/心率管控目标
SBP 100-120mmHg，DBP 60-70mmHg
心率 60-70bpm（降低dp/dt）
手术指征与术式选择
手术指征：所有确诊A型夹层（除非临终状态）
术式选择：
根部受累：Bentall手术（机械瓣复合人工血管）
弓部撕裂：孙氏手术（全弓置换+支架象鼻）
药物方案（50kg患者精确计算）
| 药物 | 用法与配制 | 输注参数 |
|---|---|---|
| 艾司洛尔 | 负荷量25mg IV（0.5mg/kg）→ 维持量50mg/h微泵（0.1mg/kg/min） | 配50mg原液+NS至50ml泵注 |
| 硝普钠 | 12.5μg/min起（0.25μg/kg/min），滴定至目标血压 | 50mg+5% GS 50ml避光泵注 |
| 瑞芬太尼 | 负荷量25μg IV → 维持量0.1μg/kg/min（5μg/min） | 1mg+NS至50ml泵注（20μg/ml） |
瑞芬太尼配制细节
取瑞芬太尼1mg（1支） + 0.9% NS 49ml → 浓度20μg/ml
初始速度5ml/h（即0.1μg/kg/min），5分钟滴定1次（每次增减1ml/h）
镇痛目标：疼痛评分≤3分，RASS评分-1~0分
鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 急性心肌梗死 | 胸痛呈压榨性，心电图ST段弓背抬高，肌钙蛋白动态上升 |
| 肺栓塞 | 呼吸困难为主，D-二聚体↑+右心负荷加重（超声见右室扩大） |
| 胆绞痛 | 右上腹痛放射至背部，Murphy征阳性，肝功能异常 |
| 食管破裂 | 呕吐后发病，纵隔气肿（胸片"V字征"），胸腔积液pH<6.0<> |
标准化病例（含瑞芬太尼镇痛全流程）
病例资料
患者信息
男，58岁，体重50kg
主诉
突发前胸剧痛2小时，向肩胛区放射，伴呕吐1次。
既往史
高血压15年（未规律服药，BP最高210/110mmHg）
吸烟史30包年，2型糖尿病（二甲双胍0.5g bid）
查体
BP 左180/100mmHg，右150/90mmHg；HR 115bpm；SpO₂ 94%；双肺底湿啰音；主动脉瓣听诊区舒张期杂音。
诊治经过
急诊抢救阶段（0-30min）
监护
建立双静脉通路（右颈内静脉置管）
药物干预
瑞芬太尼：25μg IV缓慢推注（1min） → NS 49ml+瑞芬1mg微泵5ml/h（0.1μg/kg/min）
艾司洛尔：25mg IV（2min） → 50mg+NS至50ml微泵5ml/h（0.1mg/kg/min）
硝普钠：50mg+5% GS 50ml避光泵注，初始速度3ml/h（50μg/min）
目标达成
30min后BP 110/70mmHg，HR 68bpm，疼痛评分2分
确诊阶段（30-90min）
床旁TEE
升主动脉内膜片（破口距窦管交界10mm），中度主动脉瓣反流
实验室检查
D-二聚体 8.2mg/L（↑↑），肌钙蛋白T 0.05ng/ml（轻度↑）
手术及术后管理
手术
Bentall术（机械瓣#25）+半弓置换（体外循环时间218min）
术后镇痛
瑞芬太尼5ml/h持续 → 术后6h过渡至舒芬太尼2μg/h
降压方案
美托洛尔缓释片47.5mg qd + 替米沙坦40mg qd
救治经验总结（急诊科视角）
镇痛优化要点
瑞芬太尼优势
起效时间1min，半衰期3min，利于快速滴定
代谢不依赖肝肾功能，适合危重患者
输注细节
必须通过中心静脉输注（避免外周血管痉挛）
停药前10min需追加其他镇痛药（防反跳痛）
血压管控禁忌
禁用纯血管扩张剂（如肼屈嗪）→ 反射性心率增快加剧撕裂
SBP不得
<90mmhg>
转运安全措施
携带便携式微泵（确保药物持续输注）
备用艾司洛尔注射液（防术中β阻滞剂中断）
2024指南更新实践要点
D-二聚体>6.5mg/L提示主动脉壁炎症风暴，建议甲强龙80mg IV（减少炎症损伤）
马凡综合征患者术中需行基因检测（指导家族筛查）
标签： A型主动脉夹层
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